2) свежезамороженной плазмы
3) аминокапроновой кислоты
4) внутривенных иммуноглобулинов (+)
Изоиммунная (неонатальная аллоиммунная) тромбоцитопения развивается вследствие трансплацентарного переноса материнских иммуноглобулинов класса IgG, направленных против антигенов тромбоцитов плода, унаследованных от отца. Чаще всего имеют значение антитела к антигену HPA-1a. В результате происходит опсонизация и ускоренное удаление тромбоцитов из кровотока новорождённого; характерны выраженная тромбоцитопения с первых часов жизни, петехии, пурпура и риск внутричерепного кровоизлияния при нормальном количестве тромбоцитов у матери.
Внутривенные иммуноглобулины оказывают патогенетическое действие: насыщают Fc-рецепторы клеток мононуклеарно-фагоцитарной системы, уменьшая захват и разрушение антителосодержащих тромбоцитов, а также подавляют дальнейшее иммунное повреждение. Препарат применяют при тяжёлой тромбоцитопении, кровоточивости или недостаточном эффекте трансфузии тромбоцитов; при угрожающем кровотечении лечение дополняют переливанием HPA-совместимых или материнских отмытых тромбоцитов.
Викасол не устраняет антитела и влияет преимущественно на синтез витамин-К-зависимых факторов свертывания, поэтому не восстанавливает количество тромбоцитов. Свежезамороженная плазма не является стандартной терапией изолированной иммунной тромбоцитопении и используется при дефиците факторов свертывания или коагулопатии. Аминокапроновая кислота может уменьшать фибринолиз и применяться как вспомогательное средство при слизистых кровотечениях, но не воздействует на иммунный механизм и не повышает число тромбоцитов.
| Состояние | Основной механизм | Диагностические признаки | Принцип лечения |
|---|---|---|---|
| Неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения | Материнские антитела к антигенам тромбоцитов плода, чаще HPA-1a | Тромбоцитопения с рождения, петехии или кровотечение; у матери обычно нормальный уровень тромбоцитов; возможны антитела к HPA | Внутривенные иммуноглобулины; при тяжёлой тромбоцитопении или кровотечении — совместимые тромбоциты |
| Тромбоцитопения при материнской иммунной тромбоцитопении | Трансплацентарный перенос аутоантител матери к собственным тромбоцитам | У матери имеется или имелась иммунная тромбоцитопения; у новорождённого снижение тромбоцитов обычно менее выражено и может нарастать в первые дни | Наблюдение при отсутствии кровотечения; при тяжёлой форме — внутривенные иммуноглобулины и трансфузия тромбоцитов по показаниям |
| Тромбоцитопения при сепсисе или ДВС-синдроме | Потребление тромбоцитов и факторов свертывания, активация коагуляции | Признаки инфекции или шока, удлинение ПВ и АЧТВ, снижение фибриногена, повышение D-димера | Лечение инфекции и шока; компоненты крови назначают по клиническим и лабораторным показаниям |
| Тромбоцитопения при врождённой инфекции | Поражение мегакариоцитарного ростка и повышенное разрушение тромбоцитов | Петехии, гепатоспленомегалия, желтуха, микроцефалия или другие признаки внутриутробной инфекции | Этиотропная терапия инфекции и поддерживающее лечение, включая трансфузию при кровотечении |
| Тромбоцитопения вследствие угнетения костномозгового кроветворения | Недостаточное образование тромбоцитов | Стойкая тромбоцитопения, нередко анемия и нейтропения; возможны врождённые аномалии | Обследование костного мозга, консультация гематолога и лечение основного заболевания |
| Тромбоцитопения при плацентарной недостаточности, асфиксии или задержке роста | Потребление и временное снижение продукции тромбоцитов | Обычно умеренное снижение числа тромбоцитов, связь с гипоксией, малой массой тела или плацентарной патологией | Коррекция основного состояния и динамический контроль; иммуноглобулины не являются рутинной терапией |
Диагноз подтверждают исследованием материнских антитромбоцитарных антител и выявлением несовместимости по антигенам HPA, однако лечение при тяжёлой клинической ситуации не откладывают до получения результатов. Наиболее опасным осложнением является внутричерепное кровоизлияние, поэтому необходимы срочная оценка неврологического статуса и контроль числа тромбоцитов в динамике. Целевое применение внутривенных иммуноглобулинов позволяет уменьшить иммунное разрушение тромбоцитов и повысить их уровень. Тактика определяется выраженностью тромбоцитопении, наличием кровотечения и доступностью совместимых тромбоцитов.