2) гепатопротекторы
3) эубиотики
4) антибиотики
Минералокортикоиды добавляют при первичной острой надпочечниковой недостаточности, поскольку дефицит альдостерона не устраняется одной глюкокортикоидной терапией кортизона ацетатом. Недостаток альдостерона приводит к снижению реабсорбции натрия и воды в почках, потере натрия, гиповолемии, артериальной гипотензии и гиперкалиемии; у новорождённых также быстро нарастают обезвоживание, метаболический ацидоз и олигурия. Препаратом заместительной минералокортикоидной терапии обычно служит флудрокортизон, нередко в сочетании с дополнительным введением натрия.
Глюкокортикоидный компонент необходим для поддержания сосудистой реактивности к катехоламинам, глюконеогенеза и нормального уровня глюкозы, однако он не всегда обеспечивает достаточный минералокортикоидный эффект. На первичную надпочечниковую недостаточность указывают гипонатриемия, гиперкалиемия, повышенная активность ренина при низком уровне альдостерона, а также низкий кортизол при высокой концентрации АКТГ. При вторичной или третичной недостаточности секреция альдостерона обычно сохранена, поэтому минералокортикоиды рутинно не назначают.
| Состояние или компонент недостаточности | Основные клинические признаки | Лабораторные особенности | Принцип лечения |
|---|---|---|---|
| Первичная острая надпочечниковая недостаточность | Слабость, вялость, рвота, обезвоживание, гипотензия, шок | Низкий кортизол, высокий АКТГ, гипонатриемия, гиперкалиемия | Глюкокортикоидная терапия с добавлением минералокортикоида при подтверждённом или вероятном дефиците альдостерона |
| Дефицит альдостерона | Потеря соли и воды, снижение массы тела, олигурия, артериальная гипотензия | Высокая активность ренина, низкий альдостерон, гипонатриемия и гиперкалиемия | Флудрокортизон и коррекция дефицита натрия; контроль электролитов и гемодинамики |
| Дефицит кортизола | Гипогликемия, гипотензия, нарушение адаптации к стрессу, угнетение сознания | Снижение кортизола; при первичном поражении надпочечников — повышение АКТГ | Парентеральный гидрокортизон в острой фазе либо назначенный глюкокортикоид по соответствующей схеме |
| Сольтеряющая форма врождённой дисфункции коры надпочечников | Рвота, плохое сосание, дегидратация, потеря массы тела, коллапс в первые недели жизни | При дефиците 21-гидроксилазы — высокий 17-гидроксипрогестерон, гиперкалиемия, гипонатриемия, высокий ренин | Глюкокортикоид и минералокортикоид; при необходимости — дополнительный хлорид натрия |
| Вторичная или третичная надпочечниковая недостаточность | Гипогликемия и гипотензия без выраженной потери соли | Низкий кортизол, низкий или неадекватно нормальный АКТГ; калий обычно нормальный | Замещение глюкокортикоидов; минералокортикоиды, как правило, не требуются |
| Неотложная стабилизация при кризе | Шок, гипогликемия, гипоперфузия, нарушения сознания | Необходимы срочная оценка глюкозы, электролитов, кислотно-основного состояния и кортизола до терапии, если это не задерживает лечение | Изотонический раствор натрия хлорида, коррекция гипогликемии, парентеральный глюкокортикоид и последующее уточнение этиологии |
В современной неотложной практике при подозрении на криз предпочтение обычно отдают внутривенному или внутримышечному гидрокортизону, обладающему одновременно глюкокортикоидной и некоторой минералокортикоидной активностью. После стабилизации и при доказанном первичном поражении надпочечников оценивают необходимость постоянного флудрокортизона. Эффективность лечения контролируют по артериальному давлению, диурезу, массе тела, уровню натрия, калия, глюкозы и активности ренина.