2) положительный
3) отрицательный (+)
4) ложноотрицательный
При простом буллёзном эпидермолизе симптом Никольского обычно отрицательный, поэтому правильным является вариант 3. Заболевание обусловлено наследственным дефектом структурных белков базальных кератиноцитов, чаще кератинов 5 и 14. В результате формируется внутриэпидермальный пузырь на уровне базального слоя, преимущественно в местах трения и давления, однако лёгкое боковое смещение эпидермиса на внешне неизменённой коже обычно не вызывает его распространённого отслоения.
Положительный симптом Никольского означает соскальзывание эпидермиса при тангенциальном давлении и характерен прежде всего для состояний с акантолизом или поверхностным повреждением эпидермиса, например вульгарной пузырчатки и стафилококкового синдрома ошпаренной кожи. При простом эпидермолизе буллы действительно могут возникать после минимальной травмы, но это проявление общей механической хрупкости кожи, а не классическая положительная проба Никольского. Поэтому отрицательный результат не исключает заболевание и должен оцениваться вместе с анамнезом, клинической картиной и данными специализированной диагностики.
| Состояние | Уровень расслоения | Основной механизм | Симптом Никольского | Диагностические особенности |
|---|---|---|---|---|
| Простой буллёзный эпидермолиз | Внутриэпидермальный, в области базальных кератиноцитов | Дефект кератинов 5/14 и других белков цитоскелета | Обычно отрицательный | Буллы после трения, преимущественно на ладонях, стопах и участках давления; рубцевание обычно отсутствует |
| Пограничный буллёзный эпидермолиз | В пределах светлой пластинки базальной мембраны | Нарушение белков гемидесмосом и базальной мембраны, включая ламинин-332 и коллаген XVII | Чаще отрицательный | Пузыри могут быть распространёнными; возможны поражение слизистых и тяжёлое течение у новорождённых |
| Дистрофический буллёзный эпидермолиз | Под базальной мембраной, ниже плотной пластинки | Дефект коллагена VII и якорных фибрилл | Обычно отрицательный | Травматические пузыри заживают с образованием рубцов и милиумов; возможны деформации и поражение слизистых |
| Вульгарная пузырчатка | Субкорнеальный или супрабазальный внутриэпидермальный уровень | Аутоантитела к десмоглеинам с развитием акантолиза | Положительный | Вялые пузыри, болезненные эрозии, часто поражение слизистой полости рта |
| Стафилококковый синдром ошпаренной кожи | Субкорнеальный уровень | Экзотоксины Staphylococcus aureus разрушают десмоглеин 1 | Положительный | Острое начало, болезненная эритема и поверхностное отслоение кожи; слизистые обычно сохранены |
| Буллёзный пемфигоид | Субэпидермальный уровень | Аутоантитела к белкам гемидесмосом BP180 и BP230 | Обычно отрицательный | Напряжённые пузыри на эритематозной или неизменённой коже; диагноз подтверждают прямой иммунофлуоресценцией |
Для подтверждения формы буллёзного эпидермолиза используют биопсию кожи с иммунным картированием, электронную микроскопию и молекулярно-генетическое исследование. У новорождённых важны щадящий уход, исключение трения и лейкопластырей, применение нетравматичных повязок и контроль вторичной инфекции. Грубое провоцирование симптома Никольского у ребёнка не показано, поскольку может вызвать новые пузыри и повреждение кожи. Отрицательная проба в сочетании с буллами после механического воздействия поддерживает диагноз, но не заменяет генетическую и морфологическую верификацию.