2) наложение скобы на расстоянии 5 см от грыжевого мешка
3) профилактику гипотермии
4) расположение пуповины со скобой за пределами пакета (+)
При омфалоцеле органы брюшной полости выпячиваются через дефект передней брюшной стенки и покрыты оболочкой из амниона и брюшины; пуповина обычно вплетается в область грыжевого мешка. Поэтому после пережатия её располагают вместе с мешком внутри защитного стерильного полиэтиленового пакета. Выведение пуповины с зажимом наружу не является частью стандартной тактики: это способствует охлаждению и загрязнению тканей, может создавать натяжение на оболочки и повышать риск их повреждения.
Остальные мероприятия направлены на предупреждение наиболее опасных осложнений. Орогастральный или назогастральный зонд используют для декомпрессии желудка и кишечника, уменьшения внутрибрюшного давления и риска регургитации с аспирацией. Скобу накладывают на пуповину на расстоянии около 5 см от края грыжевого мешка, не захватывая его оболочки и возможные сосудистые структуры. Профилактика гипотермии обязательна, поскольку испарение жидкости с поверхности мешка и большая площадь контакта с окружающей средой быстро приводят к охлаждению новорождённого.
До осмотра детским хирургом нельзя пытаться вправлять содержимое омфалоцеле или сдавливать мешок. Дефект защищают стерильным тёплым материалом и полиэтиленовой плёнкой или пакетом без давления; при нарушении целостности оболочек особенно важны асептика, предотвращение потери жидкости и своевременная инфузионная поддержка.
| Признак | Омфалоцеле | Гастрошизис | Диагностическое и тактическое значение |
|---|---|---|---|
| Локализация дефекта | Срединно, в области основания пуповины | Чаще справа от нормально сформированной пуповины | Положение дефекта помогает отличить два наиболее частых порока передней брюшной стенки |
| Покрытие выпавших органов | Имеется грыжевой мешок из амниона и брюшины | Органы находятся вне брюшной полости без защитной оболочки | При омфалоцеле критично сохранить целостность мешка; при гастрошизисе требуется немедленная защита открытых кишок |
| Взаимоотношение с пуповиной | Пуповина вплетается в оболочки мешка | Пуповина располагается отдельно от дефекта | При омфалоцеле скобу накладывают отступя от мешка, чтобы не повредить его содержимое |
| Содержимое | Кишечник, желудок, печень и другие органы в зависимости от размера дефекта | Преимущественно петли кишечника, иногда желудок и половые органы | Наличие печени в мешке указывает на большое или гигантское омфалоцеле и повышает риск дыхательной недостаточности |
| Сопутствующие пороки | Часты хромосомные аномалии, пороки сердца, синдром Беквита—Видемана | Системные ассоциированные пороки встречаются реже | Омфалоцеле требует целенаправленного поиска сочетанных аномалий и генетического обследования |
| Первичная помощь в родильном зале | Зондирование желудка, защита мешка, термозащита, аккуратное пережатие пуповины | Декомпрессия желудка, укрытие кишечника стерильным влагосберегающим материалом, термозащита | В обоих случаях противопоказаны грубые манипуляции и попытка немедленного вправления органов |
Размер омфалоцеле оценивают по диаметру дефекта и составу грыжевого содержимого; крупные дефекты часто сопровождаются гипоплазией лёгких и требуют поэтапной хирургической коррекции. Пренатальное ультразвуковое исследование позволяет выявить дефект, определить наличие печени в мешке и заподозрить сочетанные пороки. Роды целесообразно проводить в учреждении, где доступны реанимация новорождённых, детская хирургия и интенсивная терапия.