2) дилатационной кардиомиопатии
3) аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочной артерии (+)
4) синдроме некомпактного миокарда левого желудочка
Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (ALCAPA, синдром Бланда—Уайта—Гарланда) приводит к недостаточному кровоснабжению миокарда левого желудочка. После снижения легочного сосудистого сопротивления кровь в легочной артерии становится низкооксигенированной и имеет более низкое давление, поэтому возникает коронарное обкрадывание : кровь сбрасывается из бассейна левой коронарной артерии в легочную артерию, а миокард получает недостаточный объем кислорода. Наиболее уязвимы переднебоковые отделы левого желудочка и папиллярные мышцы.
У новорожденного или младенца ишемическая боль не может быть описана, поэтому она проявляется эквивалентами стенокардии: внезапным беспокойством, пронзительным криком, тахипноэ или одышкой, усилением бледности, потливостью, отказом от кормления. При прогрессировании ишемии развиваются дисфункция левого желудочка, митральная регургитация вследствие ишемии папиллярных мышц и признаки сердечной недостаточности. Для подтверждения диагноза при эхокардиографии выявляют отхождение левой коронарной артерии от ствола легочной артерии, ретроградный кровоток в легочную артерию, расширение правой коронарной артерии и коллатеральной сети; характерны также снижение фракции выброса и регионарные нарушения сократимости.
| Признак | Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Основной механизм | Низкое давление и низкая сатурация в легочной артерии, коронарное обкрадывание | Объясняет приступообразную ишемию после снижения легочного сосудистого сопротивления |
| Клиническая картина | Беспокойство, крик, бледность, тахипноэ, потливость, ухудшение состояния при кормлении | Составляет клинические эквиваленты стенокардии у младенца |
| Эхокардиографический критерий | Отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии, нередко ретроградный поток в нее | Ключевой критерий анатомической верификации порока |
| Вторичные эхокардиографические признаки | Расширение правой коронарной артерии, межкоронарные коллатерали, дилатация и гипокинезия левого желудочка | Отражают хроническую ишемию и компенсаторное кровоснабжение |
| Электрокардиография | Патологические зубцы Q и изменения реполяризации в I, aVL, V4–V6 | Указывает на ишемию или инфаркт переднебоковой стенки левого желудочка |
| Отличие от дилатационной кардиомиопатии | При ALCAPA имеется специфическая аномалия коронарного происхождения и признаки ишемии | Изолированная дилатация и снижение сократимости без аномалии коронарий недостаточны для диагноза ALCAPA |
| Принцип лечения | Стабилизация сердечной недостаточности с последующей хирургической анатомической коррекцией | Цель — восстановить двухкоронарное кровоснабжение и предупредить необратимое повреждение миокарда |
Необструктивная гипертрофическая кардиомиопатия, дилатационная кардиомиопатия и некомпактный миокард также могут вызывать сердечную недостаточность, но не объясняют специфический механизм коронарного обкрадывания. При подозрении на ALCAPA требуется срочная эхокардиографическая оценка устьев коронарных артерий с анализом направления кровотока. Медикаментозная терапия сердечной недостаточности является временной мерой и не устраняет причину ишемии. Оптимальным методом лечения считается хирургическое восстановление нормального отхождения левой коронарной артерии от аорты.