2) 3-5 (+)
3) 7-8
4) 4-6
При изоиммунной (аллоиммунной) тромбоцитопении новорождённых материнские IgG-антитела, направленные против тромбоцитарных антигенов плода, проникают через плаценту и вызывают ускоренное разрушение тромбоцитов ребёнка. В схеме, лежащей в основе данного тестового задания, при развитии кровотечения стандартный иммуноглобулин для внутривенного введения применяется в дозе 800 мг/кг в сутки курсом 3–5 дней. Такой режим направлен на быстрое уменьшение антителоопосредованной деструкции тромбоцитов и сокращение продолжительности геморрагического синдрома.
Терапевтическое действие внутривенного иммуноглобулина связано прежде всего с блокадой Fc-рецепторов клеток мононуклеарно-макрофагальной системы, вследствие чего снижается захват и разрушение покрытых материнскими антителами тромбоцитов. Дополнительное значение имеют иммуномодулирующие эффекты: взаимодействие с ауто- и аллоантителами, изменение активности комплемента и регуляция иммунного ответа. Клиническим результатом становится повышение количества циркулирующих тромбоцитов и уменьшение риска дальнейших кровоизлияний.
Аллоиммунную тромбоцитопению особенно важно своевременно распознавать, поскольку тяжёлая тромбоцитопения может сопровождаться внутричерепным кровоизлиянием. Характерно, что мать обычно имеет нормальное количество тромбоцитов, поскольку антитела направлены не против её собственных клеток, а против унаследованного ребёнком от отца человеческого тромбоцитарного антигена (HPA). Диагноз подтверждают выявлением материнских антител к HPA и установлением соответствующей антигенной несовместимости матери и ребёнка.
| Состояние | Механизм | Характерные диагностические признаки |
|---|---|---|
| Аллоиммунная тромбоцитопения | Материнские антитела к HPA-антигенам тромбоцитов плода | Выраженная изолированная тромбоцитопения у новорождённого при нормальном числе тромбоцитов у матери; возможны петехии и внутричерепное кровоизлияние |
| Трансиммунная тромбоцитопения | Переход через плаценту материнских аутоантител к тромбоцитам | У матери обычно имеется иммунная тромбоцитопения или другое аутоиммунное заболевание |
| Тромбоцитопения при сепсисе | Потребление и разрушение тромбоцитов на фоне системного воспаления | Признаки инфекции, воспалительные лабораторные изменения, нередко полиорганная дисфункция |
| ДВС-синдром | Системная активация коагуляции с потреблением тромбоцитов и факторов свёртывания | Тромбоцитопения сочетается с коагулопатией, повышением D-димера и снижением фибриногена |
| Врождённая инфекция | Подавление тромбоцитопоэза и иммунное или потребительское разрушение тромбоцитов | Сочетание тромбоцитопении с гепатоспленомегалией, желтухой, нарушением роста или другими признаками инфекции |
| Синдром Казабаха–Мерритта | Секвестрация и потребление тромбоцитов в сосудистой опухоли | Крупное сосудистое образование, выраженная тромбоцитопения и коагулопатия потребления |
При тяжёлом или жизнеугрожающем кровотечении повышение числа тромбоцитов необходимо обеспечить максимально быстро. В современной трансфузиологической практике при неонатальной аллоиммунной тромбоцитопении ведущую роль в такой ситуации играет трансфузия HPA-совместимых тромбоцитов, а при их немедленной недоступности переливание не следует откладывать до подбора совместимого компонента. Внутривенный иммуноглобулин рассматривается как иммуномодулирующая терапия, однако его эффект развивается медленнее, чем эффект трансфузии тромбоцитов. После выявления выраженной тромбоцитопении требуется также исключение внутричерепного кровоизлияния и динамический контроль числа тромбоцитов.