2) аминокапроновой кислоты
3) стандартного иммуноглобулина (+)
4) викасола 1%
Изоиммунная, или фетальная/неонатальная аллоиммунная, тромбоцитопения развивается вследствие трансплацентарного поступления материнских IgG-аллоантител к унаследованным от отца антигенам тромбоцитов плода. Связывание антител с тромбоцитами новорождённого приводит к их ускоренному Fc-рецептор-опосредованному удалению клетками мононуклеарно-макрофагальной системы. Клинически заболевание проявляется изолированной тромбоцитопенией, петехиями, экхимозами и кровотечениями; наиболее опасным осложнением является внутричерепное кровоизлияние.
Стандартный иммуноглобулин человека для внутривенного введения уменьшает иммунное разрушение тромбоцитов за счёт блокады Fcγ-рецепторов макрофагов и иммуномодулирующего действия. При количестве тромбоцитов менее 50 × 109/л в сочетании с кровотечением его применение патогенетически обосновано и способствует последующему повышению тромбоцитарного уровня. Поскольку эффект иммуноглобулина развивается не мгновенно, при значимом или жизнеугрожающем кровотечении терапия обычно дополняется срочным переливанием совместимых, предпочтительно HPA-антиген-негативных, тромбоцитов.
Свежезамороженная плазма восполняет факторы свёртывания, но не устраняет дефицит тромбоцитов и их антителозависимое разрушение. Аминокапроновая кислота подавляет фибринолиз и может рассматриваться лишь как вспомогательное гемостатическое средство в отдельных ситуациях. Викасол эффективен при дефиците витамина K и нарушении синтеза витамин-K-зависимых факторов коагуляции, поэтому не воздействует на механизм аллоиммунной тромбоцитопении.
| Состояние | Характерные признаки | Диагностическое или лечебное значение |
|---|---|---|
| Неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения | Тяжёлая изолированная тромбоцитопения у клинически относительно сохранного новорождённого; материнское число тромбоцитов обычно нормальное | Подтверждается выявлением материнских анти-HPA-антител и несовместимости HPA-генотипов родителей |
| Неонатальная аутоиммунная тромбоцитопения | Мать имеет иммунную тромбоцитопению или другое аутоиммунное заболевание; антитела реагируют с тромбоцитами матери и ребёнка | Тромбоцитопения новорождённого часто менее выражена, чем при аллоиммунном варианте |
| Тромбоцитопения при сепсисе | Инфекционный токсикоз, дыхательные и гемодинамические нарушения, повышение маркеров воспаления | Необходимы микробиологическая диагностика и этиотропная противоинфекционная терапия |
| ДВС-синдром | Тромбоцитопения сочетается с удлинением протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени, снижением фибриногена | Свежезамороженная плазма применяется при кровотечении и документированном дефиците факторов свёртывания |
| Дефицит витамина K | Удлинение протромбинового времени при обычно сохранном количестве тромбоцитов | Показано введение витамина K; иммуноглобулин патогенетически не требуется |
| Тяжёлая аллоиммунная тромбоцитопения с кровотечением | Количество тромбоцитов менее 50 × 109/л, петехии, кровоточивость слизистых или внутреннее кровоизлияние | Внутривенный иммуноглобулин включают в комплекс лечения; для быстрого гемостаза необходимы совместимые тромбоциты |
Новорождённому с предполагаемой аллоиммунной тромбоцитопенией требуется срочная нейросонография, поскольку внутричерепное кровоизлияние может протекать без выраженной неврологической симптоматики. Количество тромбоцитов контролируют в динамике, так как их снижение способно продолжаться в первые дни жизни. Иммуноглобулин воздействует на ключевой иммунный механизм заболевания, тогда как плазма, антифибринолитики и витамин K не обеспечивают восстановления тромбоцитарного звена гемостаза. После стабилизации ребёнка диагноз уточняют методами типирования HPA-антигенов и определения специфических антител для планирования последующих беременностей.