2) изоиммунная гемолитическая анемия (+)
3) внутриутробная инфекция
4) гемоглобинопатия
Гемолитическая болезнь новорождённого представляет собой изоиммунную гемолитическую анемию, возникающую при несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам. Наиболее клинически значим конфликт по антигену RhD, однако заболевание также возможно при несовместимости по системе ABO, антигенам Kell, Duffy и Kidd. Материнские антитела класса IgG проходят через плаценту, связываются с эритроцитами плода и вызывают их преимущественно внесосудистое разрушение в селезёнке и печени.
Усиленный гемолиз приводит к анемии, компенсаторному эритробластозу и повышенному образованию непрямого билирубина. Во внутриутробном периоде билирубин удаляется через плаценту, поэтому выраженная гипербилирубинемия обычно развивается после рождения; при тяжёлом течении ещё антенатально формируются сердечная недостаточность, гепатоспленомегалия, гипопротеинемия и генерализованные отёки — водянка плода. Диагноз подтверждают сочетанием ранней желтухи, снижения гемоглобина, ретикулоцитоза, повышения непрямого билирубина и положительной прямой антиглобулиновой пробы, выявляющей антитела или компоненты комплемента на поверхности эритроцитов ребёнка.
| Состояние | Механизм | Характерные признаки | Дифференциальный критерий |
|---|---|---|---|
| Rh-изоиммунизация | Материнские IgG к Rh-антигенам плода | Анемия, ранняя интенсивная желтуха, возможная водянка плода | Положительная прямая антиглобулиновая проба; обычно более тяжёлое течение при последующих беременностях |
| ABO-несовместимость | IgG-анти-A или анти-B у матери, чаще с группой крови O(I) | Преимущественно гипербилирубинемия, анемия обычно умеренная | Может возникнуть уже при первой беременности; антиглобулиновая проба иногда слабоположительная |
| Физиологическая желтуха | Транзиторная незрелость конъюгации билирубина | Появление после первых 24 часов жизни без выраженной анемии | Нет иммунного гемолиза, антиглобулиновая проба отрицательная |
| Наследственный сфероцитоз | Дефект белков мембраны эритроцитов | Гемолиз, сфероциты, возможная спленомегалия | Семейный анамнез, повышение осмотической хрупкости, отрицательная антиглобулиновая проба |
| Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы | Недостаточная антиоксидантная защита эритроцитов | Эпизодический гемолиз после воздействия окислителей | Снижение активности фермента; иммунные антитела отсутствуют |
| Внутриутробная инфекция | Инфекционное поражение печени и системы кроветворения | Желтуха, гепатоспленомегалия, тромбоцитопения, признаки системной инфекции | Воспалительные маркеры и специфические микробиологические тесты; антиглобулиновая проба отрицательная |
Лечение определяется тяжестью анемии и скоростью нарастания билирубина. Основными методами являются интенсивная фототерапия, внутривенное введение иммуноглобулина в отдельных случаях и обменное переливание крови при угрожающей гипербилирубинемии или тяжёлом гемолизе; анемия может потребовать трансфузии эритроцитарной массы. Главная цель терапии — предупредить билирубиновую энцефалопатию и восстановить адекватную кислородотранспортную функцию крови. Профилактика RhD-конфликта проводится введением антирезусного иммуноглобулина несенсибилизированным RhD-отрицательным женщинам.