2) воспалительный процесс в предлежащих тканях
3) скопление серозно-фиброзной жидкости
4) увеличение количества триглицеридов (+)
Склерема новорождённых представляет собой диффузное уплотнение подкожной жировой клетчатки, преимущественно у недоношенных и тяжело больных детей. Патогенетической основой является изменение состава жиров: увеличивается доля насыщенных жирных кислот и триглицеридов с высокой температурой плавления. На фоне гипотермии, гипоксии, обезвоживания и незрелости ферментных систем эти липиды уплотняются и могут кристаллизоваться, придавая тканям плотную, деревянистую консистенцию.
Морфологически в жировой клетчатке выявляют укрупнение и уплотнение адипоцитов, кристаллоподобные щели в жировых клетках, утолщение междольковых перегородок, обычно без выраженной воспалительной реакции. Клинически кожа становится холодной, плотной, неподвижной, не собирается в складку; изменения чаще начинаются в области ягодиц и бёдер и распространяются на туловище и конечности. Поэтому увеличение содержания триглицеридов, особенно насыщенных, отражает характерный метаболический субстрат заболевания, тогда как кристаллы мочевой кислоты, серозно-фиброзная жидкость или воспалительный экссудат для склеремы не являются ведущими признаками.
| Состояние | Основной процесс в подкожной клетчатке | Клинические признаки | Отличительные диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Склерема новорождённых | Уплотнение и кристаллизация триглицеридов с преобладанием насыщенных жирных кислот | Диффузная симметричная деревянистая плотность кожи, холодная кожа, отсутствие ямки при надавливании | Тяжёлое состояние, недоношенность, гипотермия; воспалительные изменения обычно не доминируют |
| Подкожный жировой некроз новорождённых | Очаговый некроз адипоцитов с последующим воспалением и отложением кальция | Плотные ограниченные узлы или бляшки, чаще на спине, ягодицах, плечах | Очаговость, возможная гиперкальциемия, нередко связь с родовой травмой или гипоксией |
| Целлюлит или флегмона | Инфекционное воспаление подкожной клетчатки с экссудацией | Гиперемия, локальный отёк, болезненность, повышение температуры кожи | Нейтрофильное воспаление, лейкоцитоз, повышение маркеров воспаления, возможное гнойное расплавление |
| Отёк подкожной клетчатки | Скопление преимущественно серозной жидкости в межклеточном пространстве | Мягкая или тестоватая консистенция, пастозность, часто положительный симптом ямки | Нет типичной деревянистой инфильтрации и кристаллизации жиров |
| Склередема | Уплотнение дермы вследствие отложения мукополисахаридов и увеличения содержания воды | Индурация кожи, чаще на шее и верхней части туловища | Процесс преимущественно дермальный, а не связанный с кристаллизацией жировой ткани |
| Склеродермия | Фиброз дермы и подкожных тканей с избыточным синтезом коллагена | Утолщение и стягивание кожи, позднее атрофия и нарушение подвижности | Хроническое прогрессирование, признаки системного аутоиммунного процесса, отсутствие типичной картины склеремы |
Склерема является маркером тяжёлого нарушения адаптации новорождённого и часто сопровождает сепсис, дыхательную недостаточность, гипотермию или выраженные метаболические расстройства. Диагноз устанавливают преимущественно клинически, учитывая симметричное плотное уплотнение тканей и отсутствие признаков локального воспаления. Лечение направляют на согревание ребёнка, коррекцию гипоксии, водно-электролитных и метаболических нарушений, а также на терапию основного заболевания. Раннее распознавание важно из-за риска прогрессирования процесса и ухудшения периферического кровообращения.