2) резкое снижение аппетита
3) отсутствие самостоятельного стула
4) дисфагия и цианоз при попытке начала энтерального кормления
Ведущим проявлением гипертрофического пилоростеноза является повторная нефлебильная рвота фонтаном , возникающая обычно спустя некоторое время после кормления. Гипертрофия и гиперплазия циркулярных мышечных волокон привратника приводят к прогрессирующему сужению выходного отдела желудка и нарушению эвакуации пищи в двенадцатиперстную кишку. Рвотные массы не содержат желчи, поскольку препятствие расположено проксимальнее места впадения общего желчного протока.
Заболевание чаще манифестирует на 2–8-й неделе жизни: ребёнок сохраняет или даже проявляет повышенный аппетит, но вскоре после кормления срыгивание сменяется обильной рвотой. По мере прогрессирования формируются обезвоживание, снижение массы тела и олигурия; при лабораторном исследовании возможны гипохлоремический, гипокалиемический метаболический алкалоз и повышение концентрации бикарбоната. Подтверждение диагноза обычно проводят при ультразвуковом исследовании: оценивают утолщение мышечного слоя и удлинение пилорического канала, а также отсутствие нормального прохождения содержимого.
Снижение аппетита не является ведущим признаком, поскольку на ранних этапах пищевой интерес часто сохраняется. Отсутствие самостоятельного стула может быть вторичным следствием обезвоживания и недостаточного поступления пищи, но не обладает диагностической специфичностью. Дисфагия и цианоз при начале кормления характерны для нарушений глотания, аспирации или тяжёлой дыхательной патологии, а не для изолированной обструкции привратника.
| Признак | Гипертрофический пилоростеноз | Диагностическое значение и отличие |
|---|---|---|
| Тип рвоты | Повторная, постепенно усиливающаяся, фонтаном | Обусловлена механической обструкцией выходного отдела желудка |
| Примесь желчи | Обычно отсутствует | Желчная рвота требует исключения непроходимости дистальнее фатерова сосочка, прежде всего мальротации с заворотом |
| Связь с кормлением | Возникает через некоторое время после еды | Пища временно задерживается в желудке; после рвоты ребёнок может вновь проявлять голод |
| Возраст манифестации | Чаще 2–8 недель жизни | Отсутствие симптомов непосредственно после рождения отличает заболевание от многих врождённых высоких кишечных обструкций |
| Физикальные признаки | Видимая перистальтика желудка, иногда пальпируемое плотное образование в эпигастрии — оливка | Признаки поддерживают диагноз, но их отсутствие не исключает заболевание |
| Лабораторные изменения | Гипохлоремический гипокалиемический метаболический алкалоз, обезвоживание | Возникают вследствие потери желудочного содержимого и прогрессирования рвоты |
| Ультразвуковая диагностика | Утолщение мышцы привратника обычно более 3 мм и длина канала более 15 мм | УЗИ является методом выбора; показатели оценивают с учётом возраста, массы тела и протокола исследования |
При подозрении на пилоростеноз ребёнка необходимо срочно обследовать и оценить степень обезвоживания и электролитных нарушений. До хирургической коррекции проводят инфузионную терапию с восстановлением объёма циркулирующей жидкости и коррекцией алкалоза. Радикальным методом лечения после стабилизации состояния является пилоромиотомия Рамштедта, при которой рассекают гипертрофированный мышечный слой привратника без вскрытия слизистой.