2) почек
3) головного мозга
4) щитовидной железы
При гемолитической болезни плода и новорождённого материнские IgG-антитела проходят через плаценту и связываются с соответствующими антигенами на поверхности эритроцитов ребёнка. Опсонизированные антителами эритроциты распознаются Fc-рецепторами макрофагов мононуклеарно-фагоцитарной системы и подвергаются фагоцитозу. Такой механизм относится к внесосудистому, или внутриклеточному, гемолизу; одним из основных органов элиминации сенсибилизированных эритроцитов является селезёнка.
Разрушение эритроцитов приводит к анемии и компенсаторному усилению эритропоэза с ретикулоцитозом и появлением незрелых эритроидных клеток в периферической крови. После рождения усиленный распад гемоглобина сопровождается образованием большого количества неконъюгированного билирубина, поэтому важным проявлением заболевания становится непрямая гипербилирубинемия с риском билирубиновой нейротоксичности. Иммунную природу гемолиза подтверждают данные о несовместимости крови матери и ребёнка и прямая антиглобулиновая проба, выявляющая антитела и/или компоненты комплемента на эритроцитах.
| Признак | Характеристика при гемолитической болезни новорождённого |
|---|---|
| Основной механизм | Иммунное разрушение эритроцитов, сенсибилизированных материнскими IgG-антителами |
| Тип гемолиза | Преимущественно внесосудистый, с фагоцитозом эритроцитов клетками мононуклеарно-фагоцитарной системы |
| Ведущий орган внутриклеточного гемолиза | Селезёнка; её макрофаги активно удаляют из кровотока эритроциты, покрытые IgG |
| Дополнительное место элиминации | Печень также участвует в удалении сенсибилизированных и повреждённых эритроцитов |
| Гематологические последствия | Анемия, ретикулоцитоз, при выраженном процессе — эритробластоз и компенсаторное усиление кроветворения |
| Биохимический признак | Повышенное образование неконъюгированного билирубина вследствие ускоренного катаболизма гемоглобина |
| Иммуногематологическая диагностика | Определение групповой и Rh-принадлежности, выявление антител и проведение прямой антиглобулиновой пробы |
Таким образом, выбор селезёнки обусловлен её ключевой ролью в удалении из кровотока эритроцитов, покрытых антителами. Печёночные макрофаги также участвуют во внесосудистом гемолизе, однако среди предложенных локализаций именно селезёнка соответствует классическому механизму иммунного разрушения эритроцитов. Выраженность гемолиза определяет тяжесть анемии и гипербилирубинемии, а при тяжёлом внутриутробном процессе может способствовать развитию сердечной недостаточности и водянки плода.