2) болезнью Альцгеймера
3) лобно-височной деменцией (+)
4) деменцией с тельцами Леви
Лобно-височная деменция (современный термин — поведенческий вариант фронтотемпоральной лобарной дегенерации, bvFTD) характеризуется преимущественным поражением лобных и передних отделов височных долей. В дебюте доминируют изменения поведения и личности: расторможенность, утрата социальных норм и критики, снижение эмпатии, стереотипии, гипероральность, либо, напротив, выраженная апатия, безынициативность и абулическое поведение. Память, гнозис и праксис на ранних этапах относительно сохранны, что отличает этот синдром от типичного амнестического дебюта болезни Альцгеймера.
Основой диагностики является клиническое выявление прогрессирующего поведенческого или исполнительного дефицита в сочетании с нейропсихологическим профилем, при котором страдают планирование, торможение реакций, когнитивная гибкость и социальное познание. МРТ головного мозга обычно выявляет атрофию лобных и передних височных отделов, нередко асимметричную; при функциональной нейровизуализации определяется гипометаболизм в тех же зонах. Морфологически фронтотемпоральная лобарная дегенерация может быть связана с патологическим накоплением белков tau, TDP-43 или FUS, однако клинический диагноз основывается прежде всего на характерном синдроме и исключении альтернативных причин.
Кортикобазальная дегенерация чаще проявляется асимметричным акineticо-ригидным синдромом, апраксией конечности, корковой сенсорной недостаточностью и феноменом чужой конечности . При деменции с тельцами Леви более характерны флуктуации когнитивного состояния, зрительные галлюцинации, паркинсонизм и расстройство поведения во сне с быстрыми движениями глаз. Таким образом, сочетание ранних личностно-поведенческих нарушений с относительной сохранностью памяти и асимметричной лобно-височной атрофией наиболее соответствует лобно-височной деменции.
| Синдром или заболевание | Ведущие клинические признаки | Относительно сохранные функции в дебюте | Типичные данные нейровизуализации | Дифференциально-диагностическое значение |
|---|---|---|---|---|
| Поведенческий вариант лобно-височной деменции | Расторможенность или апатия, утрата эмпатии, стереотипии, гипероральность, выраженная дисфункция исполнительных функций | Эпизодическая память, праксис и гнозис часто сохранны на раннем этапе | Атрофия и/или гипометаболизм лобных и передних височных отделов, часто асимметричные | Раннее изменение поведения при отсутствии первичного амнестического синдрома |
| Семантический вариант первичной прогрессирующей афазии | Утрата значения слов и предметных понятий, нарушение называния, обеднение семантических знаний | Плавность речи и повторение могут длительно сохраняться | Преимущественно передневисочная атрофия, чаще слева или справа в зависимости от профиля симптомов | Относится к спектру фронтотемпоральной лобарной дегенерации, но дебютирует языково-семантическим дефицитом |
| Болезнь Альцгеймера | Постепенно нарастающее нарушение запоминания и воспроизведения новой информации, затем — других когнитивных функций | Поведение и социальное функционирование обычно страдают позднее | Медиотемпоральная, гиппокампальная, позднее теменно-височная атрофия | Первичный амнестический синдром и нарушение консолидации памяти нехарактерны для ранней bvFTD |
| Деменция с тельцами Леви | Флуктуации внимания, зрительные галлюцинации, спонтанный паркинсонизм, нарушения сна с быстрыми движениями глаз | Память в начале может быть менее нарушена, чем внимание и зрительно-пространственные функции | Относительная сохранность медиальных височных отделов; возможна затылочная гипометаболическая активность | Комбинация когнитивных флуктуаций, галлюцинаций и паркинсонизма указывает на другой нейродегенеративный процесс |
| Кортикобазальная дегенерация | Асимметричный паркинсонизм, апраксия, корковая сенсорная недостаточность, миоклонус, феномен чужой конечности | Социально-поведенческий синдром не является ведущим проявлением дебюта | Асимметричная атрофия лобно-теменных областей, преимущественно контралатерально клинически более поражённой конечности | Определяющими являются корковые двигательные и чувствительные симптомы, а не изолированная расторможенность или апатия |
| Подтверждение синдрома | Сбор анамнеза у родственников, оценка поведения, исполнительных функций и социальных когнитивных навыков | Отсутствие раннего ведущего амнестического, зрительно-пространственного или праксического дефицита поддерживает диагноз | МРТ, при необходимости ФДГ-ПЭТ; лабораторное обследование исключает обратимые причины | Диагноз требует прогрессирования симптомов и исключения делирия, психических расстройств, сосудистого поражения и лекарственных причин |
Специфической терапии, останавливающей фронтотемпоральную дегенерацию, в настоящее время нет. Лечение направлено на коррекцию поведенческих нарушений, поддержание повседневной активности и обучение родственников; могут применяться селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, а нейролептики используют с осторожностью. Ингибиторы ацетилхолинэстеразы и мемантин не имеют доказанной эффективности при типичной лобно-височной деменции. Важны раннее планирование ухода, оценка безопасности и исключение ситуаций, провоцирующих расторможенность или выраженную апатию.