2) лицевого и отводящего (+)
3) подъязычного и добавочного
4) языкоглоточного и блуждающего
Синдром Фовилля формируется при одностороннем поражении дорсальных отделов моста, где анатомически близко расположены ядро отводящего нерва (VI пара) и внутримозговые волокна лицевого нерва (VII пара). Лицевые волокна огибают ядро VI нерва, образуя лицевой бугорок, поэтому очаг в этой зоне закономерно может одновременно нарушать функции обоих нервов. На стороне поражения возникают периферический парез мимической мускулатуры и нарушение отведения глаза.
При вовлечении ядра VI нерва или парамедианной понтинной ретикулярной формации развивается ипсилатеральный паралич горизонтального взора в сторону очага; при изолированном поражении нерва ограничивается отведение глаза. Поражение лицевого нерва имеет периферический характер: страдают как верхняя, так и нижняя группы мимических мышц, в отличие от центрального пареза, при котором обычно сохраняется иннервация лба. Распространение очага на кортико-спинальные пути вызывает контралатеральный спастический гемипарез, что и определяет альтернирующий, или перекрёстный, характер синдрома.
Наиболее частой причиной является ишемический инфаркт в бассейне ветвей базилярной артерии, однако сходная клиника возможна при кровоизлиянии, опухоли, демиелинизирующем или воспалительном процессе. Топическая диагностика основывается на сочетании ипсилатеральных поражений VI и VII пар с контралатеральными проводниковыми симптомами. Поражение глазодвигательного нерва локализует очаг преимущественно в среднем мозге, а вовлечение IX–XII пар — в продолговатом мозге или области яремного отверстия.
| Синдром или локализация | Основные поражённые структуры | Ипсилатеральные проявления | Контралатеральные или дополнительные признаки |
|---|---|---|---|
| Фовилля | Ядро VI нерва, волокна VII нерва, парамедианная понтинная ретикулярная формация | Периферический парез лица, нарушение отведения глаза или горизонтального взора | Спастический гемипарез при вовлечении кортико-спинального пути |
| Мийяра—Гюблера | Вентральные отделы моста, преимущественно волокна VII нерва и кортико-спинальный тракт | Периферический парез лицевого нерва; иногда присоединяется парез VI нерва | Контралатеральный гемипарез, обычно без выраженного паралича сопряжённого взора |
| Реймона | Вентральная часть моста, волокна VI нерва и кортико-спинальные пути | Паралич отведения глаза на стороне очага | Контралатеральный гемипарез при отсутствии периферического пареза лица |
| Вебера | Основание среднего мозга, волокна III нерва и кортико-спинальный тракт | Птоз, мидриаз, расходящееся косоглазие, диплопия | Контралатеральный гемипарез; поражение VI и VII пар нехарактерно |
| Медиальный медуллярный синдром Дежерина | Пирамида, медиальная петля, ядро или волокна XII нерва | Периферический парез половины языка | Контралатеральный гемипарез и нарушение глубокой чувствительности |
| Латеральный медуллярный синдром Валленберга | Ядро ambiguus, вестибулярные ядра, спинномозговой путь тройничного нерва, симпатические пути | Дисфагия, дисфония, атаксия, синдром Горнера, ипсилатеральная гипестезия лица | Контралатеральное нарушение болевой и температурной чувствительности туловища и конечностей |
| Синдром яремного отверстия | IX, X и XI черепные нервы в области яремного отверстия | Дисфагия, осиплость, выпадение глоточного рефлекса, слабость трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц | Типичные мостовые перекрёстные глазодвигательные симптомы отсутствуют |
При остром возникновении симптомов необходима срочная нейровизуализация: диффузионно-взвешенная МРТ наиболее чувствительна к ишемии задней черепной ямки, а КТ-ангиография позволяет оценить базилярную артерию. Дополнительно оценивают глотание, речь, дыхание и выраженность проводникового дефицита. Лечение определяется причиной: при ишемическом инсульте рассматривают реперфузионную терапию в допустимые сроки, затем проводят вторичную профилактику и раннюю реабилитацию.