2) спастического паралича
3) вялого паралича (+)
4) миастении
Атрофия мышц является характерным признаком поражения периферического двигательного нейрона, лежащего в основе вялого паралича. При повреждении мотонейронов передних рогов спинного мозга, двигательных корешков, сплетений или периферических нервов нарушается иннервация мышечных волокон. Это приводит к снижению мышечного тонуса, выпадению или угнетению сухожильных рефлексов, появлению фасцикуляций и постепенному уменьшению объёма мышц. Денервационная атрофия обычно формируется не мгновенно, а в течение дней или недель после повреждения.
Вялый паралич развивается при поражении периферического, или нижнего, мотонейрона и клинически характеризуется сочетанием пареза или паралича с гипотонией, арефлексией и выраженной атрофией. Электронейромиография подтверждает денервационный процесс: выявляются фибрилляции, положительные острые волны, снижение рекрутирования двигательных единиц, а при поражении нерва — изменения скорости проведения и амплитуды моторного ответа. Поэтому атрофия имеет не только симптоматическое, но и топико-диагностическое значение.
При поражении центрального, или верхнего, мотонейрона формируется спастический паралич: преобладают гипертонус, гиперрефлексия и патологические стопные рефлексы, а выраженная денервационная атрофия отсутствует. Для миастении типична патологическая мышечная утомляемость без первичного разрушения мышечных волокон, а при болезни Паркинсона ведущими являются брадикинезия, ригидность и тремор покоя. Следовательно, выраженное уменьшение мышечной массы в сочетании с вялостью и выпадением рефлексов указывает прежде всего на вялый паралич.
| Состояние | Уровень поражения | Мышечный тонус и рефлексы | Атрофия | Дополнительные признаки |
|---|---|---|---|---|
| Вялый паралич | Нижний мотонейрон: передние рога, корешки, периферические нервы | Гипотония, гипо- или арефлексия | Выраженная денервационная, нередко с фасцикуляциями | На ЭНМГ — признаки денервации и нейрогенного поражения |
| Спастический паралич | Кортико-спинальный путь, верхний мотонейрон | Гипертонус, гиперрефлексия, патологические рефлексы | Обычно умеренная, вторичная, без типичной денервации | Центральный парез, клонусы, симптом Бабинского |
| Миастения | Нервно-мышечный синапс | Тонус обычно сохранён, рефлексы в большинстве случаев сохранены | Как правило, отсутствует или выражена минимально | Флюктуирующая слабость, патологическая утомляемость, улучшение после отдыха |
| Болезнь Паркинсона | Экстрапирамидная система, преимущественно нигростриарный путь | Пластическая ригидность, рефлексы обычно не имеют признаков нижнего мотонейрона | Не является ведущим симптомом; возможна вторичная гипотрофия | Брадикинезия, тремор покоя, постуральная неустойчивость |
| Миопатия | Первичное поражение мышечных волокон | Тонус чаще снижен, рефлексы долго сохраняются | Проксимальная, без фасцикуляций, возможна псевдогипертрофия | На ЭНМГ — миопатический тип изменений, часто повышена КФК |
| Поражение мышцы при иммобилизации | Мышечная ткань, отсутствие полноценной нагрузки | Тонус снижен умеренно, рефлексы сохранены | Медленно развивающаяся атрофия не сопровождается денервацией | Связь с длительным ограничением движений, отсутствие фасцикуляций |
Выраженность атрофии помогает отличить поражение нижнего мотонейрона от центрального пареза и нарушений нервно-мышечной передачи. При подозрении на вялый паралич оценивают распределение слабости, чувствительные расстройства, фасцикуляции и динамику рефлексов. Для уточнения уровня поражения используют электронейромиографию, а при необходимости — МРТ головного и спинного мозга, корешков или периферических нервов. Лечение определяется причиной денервации и включает устранение компрессии или воспаления, терапию основного заболевания и раннюю реабилитацию для предупреждения контрактур и дальнейшей гипотрофии.