2) приводит к сдавлению верхнешейного отдела спинного мозга (+)
3) приводит к поражению каудальных черепных нервов
4) приводит к развитию мозжечковой атаксии
Базилярная импрессия (базилярная инвагинация) представляет собой деформацию краниовертебрального перехода с краниальным смещением атланта и верхушки зубовидного отростка C2 в полость черепа. В результате уменьшается переднезадний размер большого затылочного отверстия и позвоночного канала, формируется вентральная компрессия продолговатого мозга, краниоцервикального перехода и верхних сегментов спинного мозга. Поэтому наиболее характерным неврологическим последствием является компрессионная миелопатия верхнешейного отдела, что и делает правильным отмеченный вариант.
Клинически возможны затылочно-шейная боль, ограничение движений в шее, пирамидные знаки, спастический тетрапарез, расстройства глубокой чувствительности, нарушение походки и тазовых функций. При вовлечении продолговатого мозга могут присоединяться нистагм, дизартрия, дисфагия и другие симптомы поражения каудальных черепных нервов, а при распространении компрессии на мозжечковые структуры — атаксия; однако эти проявления не являются обязательными и не определяют сущность деформации. Диагноз уточняют по КТ костных структур и МРТ краниовертебрального перехода, позволяющей оценить компрессию нервной ткани, ликворные пространства и сопутствующую сирингомиелию.
Для рентгенологической оценки используют линию Чемберлена и линию Мак-Грегора: возвышение верхушки зубовидного отростка более чем на 5 мм над линией Чемберлена или более чем на 4,5 мм над линией Мак-Грегора является признаком базилярной инвагинации, хотя измерения необходимо интерпретировать с учетом возраста и клинических данных. Линия Мак-Рэя, соединяющая базион и опистион, помогает определить границы большого затылочного отверстия и степень проникновения зубовидного отростка в него. Эти признаки отличают базилярную импрессию от изолированной аномалии Арнольда—Киари, при которой ведущим изменением является каудальное смещение миндалин мозжечка.
| Состояние | Основное анатомическое изменение | Ключевые признаки визуализации | Преимущественная неврологическая симптоматика |
|---|---|---|---|
| Базилярная импрессия | Краниальное смещение зубовидного отростка C2 и элементов C1 в сторону большого затылочного отверстия | Зубовидный отросток выше линии Чемберлена более чем на 5 мм или линии Мак-Грегора более чем на 4,5 мм; вентральная компрессия краниоцервикального перехода | Миелопатия верхнешейного отдела, пирамидные нарушения, спастический тетрапарез, расстройства чувствительности и походки |
| Мальформация Киари I типа | Каудальное смещение миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие | Опущение миндалин обычно более 5 мм ниже линии Мак-Рэя, уменьшение ликворных пространств; возможна сирингомиелия | Затылочная боль, кашлевой феномен, атаксия, нистагм, чувствительные нарушения |
| Атлантоаксиальная нестабильность | Патологическая подвижность между C1 и C2 с возможным смещением атланта относительно осевого позвонка | Увеличение атлантодентального интервала на функциональных исследованиях; уточнение по КТ и МРТ | Компрессионная миелопатия, шейная боль, прогрессирующая слабость в конечностях |
| Платибазия | Уплощение основания черепа с увеличением базилярного угла | Увеличение базилярного угла, часто сочетается с базилярной инвагинацией, но само по себе может не вызывать компрессии | Неврологические проявления отсутствуют либо обусловлены сопутствующей компрессией краниовертебрального перехода |
| Os odontoideum | Отдельно расположенный костный фрагмент вместо нормального сращения верхушки зубовидного отростка с его основанием | Овальный оссифицированный фрагмент над телом C2, признаки нестабильности на функциональных снимках | От бессимптомного течения до атлантоаксиальной нестабильности и миелопатии |
| Ассимиляция атланта | Частичное или полное сращение C1 с затылочной костью | Костное соединение атланта с краями большого затылочного отверстия на КТ; нередко сочетается с другими аномалиями перехода | Ограничение подвижности шеи, компрессия спинного мозга или позвоночных артерий при сочетанных деформациях |
При отсутствии неврологического дефицита и признаков нестабильности возможно динамическое наблюдение с контролем МРТ. Прогрессирующая миелопатия, выраженная компрессия ствола или спинного мозга и краниоцервикальная нестабильность требуют консультации нейрохирурга. Выбор операции зависит от характера и обратимости компрессии и может включать декомпрессию, редукцию деформации и стабилизацию. Каудальные черепные нервы и мозжечок могут вовлекаться вторично, но ведущим механизмом остаётся компрессия верхнешейного отдела спинного мозга.