2) хромофобной аденомы
3) базофильной аденомы
4) эозинофильной аденомы
Краниофарингиома часто содержит кистозный компонент, заполненный густой жидкостью с высоким содержанием холестерина, белка, продуктов распада и иногда крови. При разрыве опухоли и поступлении этого содержимого в субарахноидальное пространство возникает выраженное химическое раздражение мягких мозговых оболочек с активацией врождённого воспалительного ответа. Поэтому развивается бурный асептический, или химический, менингит, который клинически может напоминать бактериальную инфекцию: появляются интенсивная головная боль, рвота, лихорадка, светобоязнь, ригидность затылочных мышц и иногда нарушение сознания.
В спинномозговой жидкости обычно выявляются плеоцитоз, чаще с преобладанием лимфоцитов, значительное повышение уровня белка и нормальная либо умеренно сниженная концентрация глюкозы; бактериологические исследования остаются отрицательными. Важное значение имеет нейровизуализация: на МРТ определяется супраселлярное образование с кистозным компонентом, а при адамантиномной форме нередко выявляются кальцинаты на КТ. Такое сочетание внезапного менингеального синдрома и признаков кистозной супраселлярной опухоли после исключения инфекции является основанием предполагать разрыв краниофарингиомы.
| Критерий | Химический менингит при разрыве краниофарингиомы | Бактериальный менингит |
|---|---|---|
| Механизм | Попадание в ликвор холестеринсодержащего и белкового содержимого опухолевой кисты | Инвазия бактерий и воспаление мозговых оболочек с участием нейтрофилов |
| Начало | Острое, иногда молниеносное, после разрыва или опорожнения кисты | Острое или подострое, часто с прогрессированием интоксикации |
| Клеточный состав ликвора | Лимфоцитарный или смешанный плеоцитоз; возможны макрофаги и кристаллы холестерина | Преимущественно нейтрофильный плеоцитоз |
| Биохимия ликвора | Белок повышен, глюкоза обычно сохранена или умеренно снижена | Белок значительно повышен, глюкоза снижена, отношение ликвор/плазма уменьшается |
| Микробиологические исследования | Посевы и ПЦР на бактериальные возбудители отрицательны | Возбудитель может быть выявлен при микроскопии, посеве или ПЦР |
| Данные нейровизуализации | Кистозное супраселлярное образование, нередко с кальцинатами и признаками нарушения гипоталамо-гипофизарных функций | Опухолевого субстрата обычно нет; возможны отёк мозга, гидроцефалия и осложнения инфекции |
| Основной принцип лечения | Исключение инфекции, противовоспалительная терапия и нейрохирургическое устранение источника ликворного раздражения | Немедленное назначение эмпирических, затем этиотропных антибактериальных препаратов |
Краниофарингиома происходит из эпителия кармана Ратке и чаще располагается в хиазмально-селлярной области, поэтому одновременно могут проявляться зрительные нарушения, гипопитуитаризм и несахарный диабет. Разрыв кисты способен вызвать не только менингит, но и острый гидроцефальный синдром, повышение внутричерепного давления и ухудшение зрения. В первые часы необходимо проводить дифференциальную диагностику с инфекционным менингитом и лечить пациента с учётом потенциальной угрозы инфекции до получения результатов исследований. Радикальная или максимально безопасная нейрохирургическая коррекция направлена на устранение опухолевой кисты и предупреждение повторного поступления её содержимого в ликворные пространства.