2) повышение АД в сочетании с ожирением и наличием стрий (+)
3) снижение массы тела
4) наличие двухстороннего экзофтальма
Болезнь Кушинга — это АКТГ-зависимый эндогенный гиперкортицизм, обусловленный обычно кортикотропной аденомой гипофиза. Избыточный кортизол вызывает перераспределение жировой ткани с преимущественным отложением в области туловища, лица и шеи, повышает чувствительность сосудов к катехоламинам и может активировать минералокортикоидные рецепторы. Поэтому типичны центральное ожирение, артериальная гипертензия, лунообразное лицо, мышечная слабость и нарушения углеводного обмена.
Широкие багрово-фиолетовые стрии имеют высокую диагностическую ценность: они связаны с катаболическим действием кортизола, распадом коллагена и истончением дермы. Увеличение кистей, стоп и укрупнение черт лица характерны прежде всего для акромегалии, обусловленной избытком соматотропного гормона; двусторонний экзофтальм типичен для тиреотоксикоза при диффузном токсическом зобе. Снижение массы тела также не соответствует классическому фенотипу гиперкортицизма, хотя может наблюдаться при тяжелом или быстро прогрессирующем заболевании.
| Состояние | Источник избытка кортизола | Уровень АКТГ | Ключевые клинические признаки | Подход к дифференциальной диагностике |
|---|---|---|---|---|
| Болезнь Кушинга | АКТГ-секретирующая аденома гипофиза | Повышен или неадекватно нормальный | Центральное ожирение, гипертензия, багровые стрии, миопатия, остеопороз | Повышение свободного кортизола в суточной моче или слюне; отсутствие подавления при малой дозе дексаметазона; МРТ гипофиза |
| Эктопический АКТГ-синдром | Нейроэндокринная или другая опухоль вне гипофиза | Высокий | Быстрое прогрессирование, выраженная гипокалиемия, мышечная слабость, нередко менее выраженные типичные внешние признаки | Неубедительное подавление при большой дозе дексаметазона; поиск источника АКТГ по данным КТ/МРТ и функциональной визуализации |
| Кортизол-продуцирующая опухоль надпочечника | Аденома или карцинома коры надпочечника | Подавлен | Признаки гиперкортицизма; при карциноме возможны вирилизация и быстрое ухудшение состояния | КТ или МРТ надпочечников; сочетание высокого кортизола с низким АКТГ |
| Экзогенный гиперкортицизм | Длительный прием глюкокортикоидов | Подавлен | Кушингоидный фенотип, атрофия кожи, миопатия, повышенный риск инфекций; возможное угнетение функции надпочечников | Анализ лекарственного анамнеза; оценка эндогенного кортизола с учетом принимаемого препарата |
| Псевдо-Кушинг | Алкогольная зависимость, тяжелая депрессия, ожирение, декомпенсированный сахарный диабет и другие состояния | Не имеет устойчивого специфического профиля | Отдельные признаки гиперкортицизма без автономной продукции кортизола | Повторное исследование после коррекции основного состояния и комплексная оценка гормональных тестов |
Подозрение на гиперкортицизм подтверждают не одним симптомом, а результатами валидированных скрининговых тестов: поздневечерним слюным кортизолом, свободным кортизолом в суточной моче или пробой с 1 мг дексаметазона. После подтверждения избытка кортизола определяют АКТГ, чтобы разделить АКТГ-зависимые и АКТГ-независимые формы. При установленной болезни Кушинга основным методом лечения обычно является транссфеноидальное удаление аденомы гипофиза; при необходимости применяют лучевую терапию или препараты, подавляющие стероидогенез.