2) ядер нервов мостомозжечкового угла
3) ядер нервов каудальной группы (+)
4) надъядерных проводящих кортико-бульбарных путей
Бульбарный паралич представляет собой периферический, или ядерно-инфрануклеарный, синдром, возникающий при поражении двигательных ядер каудальной группы черепных нервов в продолговатом мозге и их корешков. К этой группе относят прежде всего IX, X и XII пары; при вовлечении краниальной части XI нерва также нарушается функция мышц глотки и гортани. Поэтому страдают глотание, фонация, артикуляция и движения языка.
Типичны дисфагия, поперхивание, носовой оттенок речи, дисфония, ослабление или выпадение глоточного и небного рефлексов. При поражении ядра или корешка XII нерва выявляются периферический парез, атрофия и фасцикуляции половины языка с отклонением его при высовывании в сторону поражения. При двустороннем поражении возможно выраженное нарушение глотания с аспирацией и расстройством дыхания.
Поражение передней центральной извилины или кортико-бульбарных путей формирует не истинный, а псевдобульбарный синдром: центральный парез, обычно при двустороннем вовлечении проводников, с сохранными или повышенными рефлексами и без атрофии языка. Процессы в области мостомозжечкового угла чаще сопровождаются сочетанным поражением нескольких черепных нервов, слуховыми, вестибулярными или мозжечковыми симптомами, что не является обязательным для изолированного бульбарного паралича.
| Уровень поражения | Ведущий синдром | Ключевые признаки | Рефлексы и мышечный тонус |
|---|---|---|---|
| Ядра IX–XII пар в продолговатом мозге | Истинный бульбарный паралич | Дисфагия, дизартрия, дисфония, атрофия и фасцикуляции языка | Глоточный и небный рефлексы снижены или отсутствуют; гипотония |
| Корешки или периферические ветви IX–XII нервов | Периферический бульбарный синдром | Симптомы соответствуют зоне поражённого нерва; возможна односторонняя слабость мягкого нёба и голосовой складки | Снижение соответствующих рефлекторных ответов |
| Двусторонние кортико-бульбарные пути | Псевдобульбарный паралич | Спастическая дизартрия, дисфагия, насильственный смех или плач | Рефлексы повышены, язык без выраженной атрофии и фасцикуляций |
| Нижние отделы передней центральной извилины | Центральный корковый парез | Преимущественно контралатеральная слабость лицевой мускулатуры и языка; при одностороннем очаге тяжёлая дисфагия обычно нехарактерна | Признаки центрального пареза |
| Мостомозжечковый угол | Множественная краниальная невропатия | Поражение VII–VIII нервов, часто с нарушением слуха, вестибулярными и мозжечковыми симптомами | Бульбарные проявления сочетаются с другими очаговыми признаками |
| Мышцы и нервно-мышечный синапс | Нервно-мышечный или миопатический псевдобульбарный синдром | Флюктуирующая дисфагия и дизартрия, утомляемость, отсутствие атрофии ядерного типа | Рефлексы чаще сохранены; возможна генерализованная мышечная слабость |
Таким образом, поражение ядер каудальной группы черепных нервов является анатомической основой истинного бульбарного паралича. Диагноз уточняют по сочетанию периферических признаков в соответствующих мышцах и нарушений функций IX–XII нервов. При дисфагии необходима оценка безопасности глотания, поскольку аспирация может привести к аспирационной пневмонии. Лечение определяется причиной поражения и дополнительно включает профилактику аспирации, коррекцию питания и логопедическую реабилитацию.