2) биопсию мышц
3) электронейромиографию (+)
4) иммунологическое исследование ликвора
Электронейромиография (ЭНМГ), включающая исследование нервной проводимости и игольчатую электромиографию, является основным методом подтверждения и дифференциации периферических полинейропатий. При аксонопатии первично повреждаются аксоны, поэтому уменьшается амплитуда потенциала действия двигательного нерва (CMAP) и/или сенсорного нерва (SNAP), тогда как скорость проведения и дистальная латентность изменяются умеренно. Игольчатая ЭМГ выявляет признаки денервации — фибрилляции, положительные острые волны, увеличение длительности и амплитуды потенциалов двигательных единиц, снижение их рекрутирования.
ЭНМГ позволяет отличить аксональный тип поражения от демиелинизирующего, при котором ведущими признаками служат выраженное замедление скорости проведения, значительное увеличение дистальных и F-волновых латентностей, блок проведения и временная дисперсия. Таким образом, метод не только подтверждает наличие нейропатии, но и определяет ее патофизиологический вариант, распространенность, симметричность и преимущественное поражение сенсорных или двигательных волокон. Это имеет значение для дифференциальной диагностики токсических, метаболических, наследственных, воспалительных и компрессионно-ишемических невропатий.
Иммунологические исследования крови и ликвора применяются для поиска отдельных причин и патогенетических механизмов, например аутоиммунного процесса, парапротеинемии или воспалительных изменений, но сами по себе обычно не устанавливают аксональный или демиелинизирующий тип поражения. Биопсия мышцы может обнаружить нейрогенную атрофию, однако является инвазивной и не заменяет исследование периферических нервов. Поэтому ЭНМГ рассматривается как ключевой инструмент первичной электрофизиологической классификации аксонопатий.
| ЭНМГ-параметр | Преимущественно аксональное поражение | Преимущественно демиелинизирующее поражение | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Амплитуда CMAP и SNAP | Снижена вследствие утраты функционирующих аксонов | Относительно сохранена или снижена вторично при выраженной блокаде проведения | Основной признак аксональной потери |
| Скорость проведения | Нормальная или умеренно сниженная, обычно не более чем вследствие потери быстрых волокон | Значительно снижена | Помогает определить первичное поражение аксона или миелина |
| Дистальная моторная латентность | Незначительно увеличена или нормальная | Существенно увеличена | Выраженное увеличение характерно для демиелинизации |
| F-волна | Может быть сохранена или умеренно изменена при тяжелом аксональном поражении | Удлинена, выпадает или значительно вариабельна | Отражает проведение по проксимальным отделам двигательного нерва |
| Блок проведения и временная дисперсия | Обычно отсутствуют; возможны при сочетанном или многоочаговом поражении | Типичны, особенно при иммунно-опосредованных невропатиях | Поддерживают демиелинизирующий механизм |
| Игольчатая ЭМГ | Фибрилляции, положительные острые волны, хроническая нейрогенная перестройка | Может быть нормальной на ранних этапах или демонстрировать вторичную аксональную потерю | Подтверждает денервацию и оценивает ее давность |
Интерпретация ЭНМГ должна учитывать сроки заболевания: признаки денервации при игольчатом исследовании могут появляться с задержкой. При тяжелой демиелинизации возможно вторичное аксональное повреждение, поэтому смешанные электрофизиологические варианты требуют клинической корреляции. Результаты сопоставляют с анамнезом, неврологическим осмотром, лабораторными тестами и, при необходимости, генетическим или иммунологическим обследованием. ЭНМГ также используется для оценки динамики заболевания и ответа на лечение.