2) сгибательной позы
3) разгибательной позы (+)
4) антероколлиса
Прогрессирующий супрануклеарный паралич (ПСП) относится к атипичным паркинсоническим синдромам и характеризуется преимущественным поражением аксиальной мускулатуры. Повышение тонуса разгибателей шеи и туловища формирует выпрямленную или разгибательную позу, нередко с ретроколлисом — патологическим запрокидыванием головы назад. Такой постуральный паттерн существенно отличается от типичной сгибательной установки туловища при болезни Паркинсона.
Разгибательная поза сочетается с ранней постуральной неустойчивостью, падениями преимущественно назад и симметричным аксиальным ригидно-акинетическим синдромом. Важнейшим диагностическим признаком ПСП является супрануклеарный парез вертикального взора, особенно ограничение движений глаз вниз; при этом рефлекторные движения глаз на ранних стадиях могут сохраняться. Дополнительными проявлениями служат замедление вертикальных саккад, дизартрия, дисфагия, лобно-подкорковые когнитивно-поведенческие нарушения и слабый либо непродолжительный эффект леводопы.
| Синдром или заболевание | Характерная поза и мышечный тонус | Постуральные нарушения | Дифференциальные признаки |
|---|---|---|---|
| Прогрессирующий супрануклеарный паралич | Разгибательная установка туловища, аксиальная ригидность, возможен ретроколлис | Возникают рано, типичны падения назад | Вертикальный супрануклеарный парез взора, замедление саккад, слабый ответ на леводопу |
| Болезнь Паркинсона | Сгибательная поза, чаще асимметричная ригидность конечностей | Обычно присоединяются на поздних стадиях | Тремор покоя, выраженный и стойкий эффект леводопы |
| Множественная системная атрофия | Возможен выраженный антероколлис — наклон головы вперед | Развиваются относительно рано | Ранняя вегетативная недостаточность, мозжечковые и пирамидные признаки |
| Кортикобазальный синдром | Асимметричная ригидность и дистоническая установка конечности | Вариабельны | Апраксия, корковое нарушение чувствительности, феномен чужой руки |
| Деменция с тельцами Леви | Обычно сгибательная паркинсоническая поза | Могут появляться относительно рано | Флуктуации когнитивных функций, зрительные галлюцинации, расстройство поведения в фазе быстрого сна |
| Сосудистый паркинсонизм | Преимущественное повышение тонуса и гипокинезия в нижних конечностях | Раннее нарушение равновесия и ходьбы | Паркинсонизм нижней половины тела , сосудистые очаги на МРТ, ступенеобразное прогрессирование |
Диагноз ПСП устанавливают преимущественно клинически с учетом сочетания ранних падений, аксиальной ригидности и глазодвигательных нарушений. МРТ головного мозга может выявлять атрофию среднего мозга с относительной сохранностью моста, формирующую характерный симптом колибри . Отсутствие выраженного эффекта дофаминергической терапии поддерживает диагноз атипичного паркинсонизма, но само по себе не является специфичным. Лечение преимущественно симптоматическое и включает профилактику падений, коррекцию дисфагии, логопедическую помощь и физическую реабилитацию.