2) синтетические глюкокортикостероиды (+)
3) эстрогенные стероидные препараты
4) нестероидные противовоспалительные средства
Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) представляет собой острое иммун опосредованное воспалительное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы, чаще возникающее после инфекции или вакцинации. В основе повреждения лежит активация Т-лимфоцитов и макрофагов, выработка провоспалительных цитокинов, нарушение гематоэнцефалического барьера и отёк с последующим повреждением миелина. Поэтому терапевтическая задача заключается в быстром подавлении воспалительно-аутоиммунного процесса.
Препаратами первой линии являются синтетические глюкокортикостероиды, прежде всего внутривенный метилпреднизолон в высоких дозах, обычно с последующим постепенным переходом на пероральный преднизолон и снижением дозы. Глюкокортикостероиды уменьшают продукцию цитокинов, миграцию иммунных клеток в нервную ткань, проницаемость гематоэнцефалического барьера и выраженность вазогенного отёка; это способствует регрессу энцефалопатии и очагового неврологического дефицита. Анаболические и эстрогенные стероиды не обладают необходимым противовоспалительным и иммунодепрессивным действием, а нестероидные противовоспалительные средства могут уменьшать боль или лихорадку, но не контролируют демиелинизирующее поражение.
Диагноз ОРЭМ требует острого или подострого развития многоочаговой неврологической симптоматики, часто с нарушением сознания или другими признаками энцефалопатии, а также выявления характерных изменений на МРТ при отсутствии более убедительной причины. До начала иммуносупрессии необходимо исключить инфекционный энцефалит, особенно при лихорадке и изменениях сознания. При недостаточном эффекте глюкокортикостероидов рассматривают внутривенный иммуноглобулин или лечебный плазмаферез.
| Признак | ОРЭМ | Рассеянный склероз | MOG-ассоциированное заболевание |
|---|---|---|---|
| Тип течения | Обычно монофазное острое заболевание, нередко после инфекции или вакцинации | Чаще хроническое рецидивирующее заболевание с диссеминацией во времени и пространстве | Рецидивирующее или монофазное; возможно АDEM-подобное начало |
| Ключевой клинический признак | Многоочаговый дефицит в сочетании с энцефалопатией | Оптический неврит, миелит, стволовые и мозжечковые симптомы; энцефалопатия нехарактерна | Оптический неврит, миелит, стволовые симптомы или АDEM-подобный синдром |
| МРТ головного мозга | Крупные, часто двусторонние, плохо отграниченные Т2/FLAIR-гиперинтенсивные очаги; возможно поражение базальных ядер | Перивентрикулярные, юкстакортикальные, инфратенториальные очаги, нередко пальцы Доусона; признаки разного возраста | Крупные плохо отграниченные очаги, поражение глубокого серого вещества; возможен нормальный результат при оптическом неврите |
| Исследование ликвора | Умеренный лимфоцитарный плеоцитоз и повышение белка; олигоклональные полосы обычно отсутствуют или преходящи | Олигоклональные полосы IgG выявляются часто и сохраняются | Ликвор может быть воспалительным; специфическим является обнаружение антител MOG-IgG в сыворотке |
| Основная терапия острого эпизода | Высокодозная пульс-терапия метилпреднизолоном с последующим снижением дозы | Глюкокортикостероиды при обострении; далее — длительная болезнь-модифицирующая терапия | Глюкокортикостероиды; при рецидивах может потребоваться длительная иммунопрофилактика |
| Тактика при резистентности | Внутривенный иммуноглобулин или плазмаферез | Эскалация терапии обострения и коррекция базисного лечения | Иммунотерапия с учётом частоты рецидивов и титра MOG-IgG |
Эффект глюкокортикостероидов оценивают по динамике сознания, очаговой симптоматики и МРТ-признаков воспаления. Быстрое начало лечения особенно важно при выраженной энцефалопатии, дисфагии, дыхательных нарушениях или признаках внутричерепной гипертензии. При тяжёлом течении необходимы мониторинг жизненно важных функций и лечение в условиях специализированного стационара. Прогноз при своевременной терапии в большинстве случаев благоприятный, однако возможны стойкие когнитивные и неврологические последствия.