2) фолиевую кислоту
3) тиамин
4) цианкоболамин (+)
Фуникулярный миелоз представляет собой неврологическое проявление дефицита витамина B12 — субакутную комбинированную дегенерацию спинного мозга. Цианкобаламин необходим для реакций метилирования и превращения метилмалонyl-КоА в сукцинил-КоА; при его недостатке нарушается синтез миелина и накапливаются метилмалоновая кислота и гомоцистеин. В первую очередь поражаются задние и боковые канатики спинного мозга.
Клинически это проявляется нарушением глубокой чувствительности, сенситивной атаксией, ощущением неустойчивости при ходьбе, парестезиями, а позднее — пирамидными признаками вследствие поражения кортикоспинальных путей. В анализе крови могут выявляться макроцитоз и мегалобластная анемия, однако неврологическая симптоматика иногда развивается при отсутствии выраженных гематологических изменений. Лечение начинают незамедлительно парентеральным введением витамина B12, поскольку восстановление миелинизации зависит от устранения его метаболического дефицита.
| Признак или критерий | Характеристика при дефиците витамина B12 | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Основной метаболический дефект | Нарушение синтеза метионина и утилизации метилмалоновой кислоты | Объясняет демиелинизацию и сочетание неврологических и гематологических проявлений |
| Поражение задних канатиков | Снижение вибрационной и суставно-мышечной чувствительности, сенситивная атаксия | Положительная проба Ромберга, нарушение координации при закрытых глазах |
| Поражение боковых канатиков | Спастический парез, повышение сухожильных рефлексов, патологические стопные знаки | Формирование синдрома поражения кортикоспинальных путей |
| Лабораторные показатели | Снижение концентрации B12, повышение метилмалоновой кислоты и гомоцистеина; возможны макроцитоз и гиперсегментация нейтрофилов | Повышение метилмалоновой кислоты особенно поддерживает диагноз при пограничном уровне B12 |
| МРТ спинного мозга | Симметричный гиперинтенсивный сигнал в задних и боковых канатиках на T2-взвешенных изображениях | Подтверждает характерное распространение поражения, хотя нормальная МРТ не исключает заболевание |
| Дифференциальная терапия | Фолиевая кислота устраняет мегалобластную анемию, но не восполняет дефицит B12 и не предотвращает прогрессирование неврологических нарушений | При подозрении на фуникулярный миелоз необходим именно цианкобаламин, а фолат назначают только после исключения дефицита B12 или совместно с ним |
Цианкобаламин особенно показан при неврологических проявлениях, поскольку пероральная коррекция может быть недостаточной при выраженном дефиците или нарушении всасывания. Одновременно следует установить причину гиповитаминоза: пернициозную анемию, атрофический гастрит, заболевания подвздошной кишки, последствия операций на желудке или длительный прием некоторых лекарственных препаратов. Чем раньше начато лечение, тем выше вероятность обратного развития атаксии и парестезий; длительное поражение спинного мозга может стать необратимым.