2) плазмафереза (+)
3) циклофосфамида
4) инфузии альбуминов
Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия является наиболее частым вариантом синдрома Гийена—Барре. В основе заболевания лежит аутоиммунное повреждение миелиновой оболочки периферических нервов и корешков с участием антител, комплемента и других факторов воспаления. Терапевтический плазмообмен удаляет из циркуляции патогенные иммуноглобулины, компоненты комплемента и провоспалительные медиаторы, поэтому способен ускорить восстановление нервной проводимости и уменьшить выраженность парезов.
Плазмаферез особенно показан при невозможности самостоятельно ходить, быстром нарастании слабости, нарушении глотания или дыхания, а также при выраженной вегетативной нестабильности. Обычно выполняют серию обменных процедур в течение 1–2 недель; по эффективности этот метод сопоставим с внутривенным иммуноглобулином, который является альтернативной патогенетической терапией. Кортикостероиды при синдроме Гийена—Барре не демонстрируют убедимой клинической эффективности, а цитостатическая терапия не относится к стандартному лечению типичного острого варианта заболевания.
Диагноз поддерживают быстро прогрессирующая относительно симметричная вялая слабость, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов и данные электронейромиографии о демиелинизации. В цереброспинальной жидкости характерна альбуминцитологическая диссоциация — повышение содержания белка при нормальном или небольшом количестве клеток, однако в первые дни болезни этот признак может отсутствовать. Лечение проводят в условиях мониторинга дыхательной функции, поскольку слабость дыхательной мускулатуры может нарастать даже при умеренных начальных симптомах.
| Метод или подход | Механизм | Место в лечении | Ключевые особенности |
|---|---|---|---|
| Терапевтический плазмообмен | Удаление аутоантител, компонентов комплемента и иммунных медиаторов | Стандартная патогенетическая терапия острого синдрома Гийена—Барре | Наиболее эффективен при раннем начале; требует контроля гемодинамики, электролитов и сосудистого доступа |
| Внутривенный иммуноглобулин | Модуляция аутоиммунного ответа, блокирование патологических антител и Fc-рецепторов | Альтернатива плазмообмену при наличии показаний | По эффективности сопоставим с плазмообменом; сочетание методов обычно не дает дополнительной пользы |
| Кортикостероиды | Системное подавление воспаления | Не рекомендуются как самостоятельная терапия синдрома Гийена—Барре | Не сокращают сроки восстановления и не улучшают функциональный исход при типичной острой форме |
| Циклофосфамид | Цитостатическое подавление пролиферации иммунных клеток | Не является стандартом лечения острой демиелинизирующей полинейропатии | Токсичность и отсутствие доказанного преимущества ограничивают применение |
| Инфузия альбумина | Восполнение белка плазмы и поддержка онкотического давления | Не оказывает специфического иммуномодулирующего действия | Не заменяет удаление патологических антител и не лечит аутоиммунное повреждение нервов |
| Поддерживающая терапия | Профилактика осложнений обездвиженности и дыхательной недостаточности | Обязательна независимо от выбранного метода иммунной терапии | Включает мониторинг жизненных функций, респираторную поддержку, профилактику тромбозов, нутритивную и реабилитационную помощь |
Таким образом, плазмаферез воздействует непосредственно на иммунопатогенез заболевания, а не только на его последствия. Выбор между плазмообменом и внутривенным иммуноглобулином определяется клинической ситуацией, доступностью метода и противопоказаниями. При прогрессировании слабости необходимо раннее направление в стационар и оценка жизненной емкости легких, бульбарных функций и признаков автономной дисфункции. Интенсивная терапия и реабилитация имеют такое же значение для исхода, как и своевременное проведение патогенетического лечения.