2) пульс-терапия стероидами
3) плазмаферез (+)
4) антибиотики широкого спектра действия
Синдром Гийена—Барре представляет собой острую иммунно-опосредованную полирадикулоневропатию, часто возникающую после инфекции. Патогенетически формируются антитела и другие факторы иммунного повреждения, направленные против компонентов периферических нервов и миелина; при аксональных вариантах особенно значимы антитела к ганглиозидам. Плазмообмен удаляет из плазмы циркулирующие аутоантитела, иммунные комплексы и часть комплемента, благодаря чему уменьшается продолжающееся повреждение нервных корешков и периферических нервов.
Лечение проводят в стационаре, особенно при нарастании слабости, нарушении глотания, бульбарных расстройствах, дыхательной недостаточности или выраженной вегетативной дисфункции. Наиболее доказанную эффективность плазмообмен имеет при начале в первые 2–4 недели заболевания; обычно выполняют несколько процедур с суммарным обменом плазмы около 200–250 мл/кг. Альтернативой с сопоставимой эффективностью является внутривенный иммуноглобулин, однако сочетание этих методов последовательно обычно не дает дополнительной пользы.
Диагноз поддерживают остро или подостро прогрессирующая симметричная вялая слабость конечностей, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов, альбуминоцитологическая диссоциация в цереброспинальной жидкости и признаки полирадикулоневропатии при электронейромиографии. Глюкокортикостероиды при синдроме Гийена—Барре не улучшают исход, интерфероны не относятся к стандартной терапии, а антибиотики применяют только для лечения подтвержденной бактериальной инфекции.
| Параметр | Характеристика | Практическое значение |
|---|---|---|
| Типичная клиническая картина | Быстро прогрессирующая симметричная вялая тетрапарезная слабость, гипо- или арефлексия; возможны парез лицевых мышц, дисфагия и дыхательная недостаточность | Определяет необходимость срочной госпитализации и мониторинга функции внешнего дыхания |
| Исследование цереброспинальной жидкости | Альбумин-цитологическая диссоциация: повышение белка при нормальном или небольшом числе клеток | Поддерживает диагноз, но в первые дни заболевания может отсутствовать |
| Электронейромиография | Признаки демиелинизации или аксонального поражения периферических нервов и корешков, замедление проведения импульса, блоки проведения | Подтверждает полирадикулоневропатию и помогает определить ее вариант |
| Плазмообмен | Удаление аутоантител, иммунных комплексов и медиаторов комплемент-зависимого повреждения | Метод патогенетической терапии с доказанной эффективностью при клинически значимом и прогрессирующем течении |
| Внутривенный иммуноглобулин | Модулирует активность аутоантител, Fc-рецепторов и системы комплемента | Равнозначная альтернатива плазмообмену при невозможности его проведения или наличии противопоказаний |
| Глюкокортикостероиды | Не обеспечивают клинически значимого ускорения восстановления при типичном синдроме Гийена—Барре | Пульс-терапия стероидами не рекомендуется как стандартное лечение |
| Антибиотики и интерфероны | Не устраняют аутоиммунное повреждение периферических нервов | Антибиотики назначают только при отдельной бактериальной инфекции; интерфероны не являются терапией данного синдрома |
Помимо иммуномодулирующего лечения, необходимы профилактика тромбоэмболических осложнений, контроль боли, поддержка дыхания и коррекция нарушений глотания. При выраженной слабости требуется оценка жизненной емкости легких и готовность к неинвазивной или инвазивной вентиляции. Важна ранняя реабилитация с профилактикой контрактур и пролежней. Наиболее неблагоприятными признаками являются быстрое прогрессирование парезов, бульбарные расстройства и тяжелая вегетативная нестабильность.