2) доминирование в клинической картине изменений личности (+)
3) развитие экстрапирамидных нарушений
4) сохранение поведенческих стереотипов
Передняя корковая деменция соответствует преимущественно лобно-височной дегенерации, чаще её поведенческому варианту (bvFTD). Ведущим ранним проявлением становится изменение личности и социального поведения: расторможенность или, напротив, выраженная апатия, утрата эмпатии, снижение критики, неуместные поступки, нарушение норм общения. Эти расстройства связаны с дегенерацией орбитофронтальной, медиальной префронтальной и передней височной коры, регулирующих контроль поведения, мотивацию и эмоционально-социальные реакции.
В начале заболевания память на текущие события и пространственная ориентировка могут оставаться относительно сохранными, поэтому раннее нарушение эпизодической памяти более типично для болезни Альцгеймера. Стереотипии и персеверации действительно характерны для лобно-височной дегенерации, но речь идёт об их появлении, а не о сохранении прежних поведенческих стереотипов. Экстрапирамидные симптомы возможны, особенно при сочетании с паркинсонизмом или заболеванием мотонейрона, однако не являются ведущим диагностическим признаком.
| Признак | Лобно-височная деменция | Болезнь Альцгеймера | Деменция с тельцами Леви |
|---|---|---|---|
| Начальный домен нарушения | Личность, социальное поведение и исполнительные функции | Эпизодическая память и обучение новой информации | Внимание, зрительно-пространственные и исполнительные функции |
| Поведенческие проявления | Дезинhibition, апатия, утрата эмпатии, социальная неадекватность | Обычно вторичны по отношению к когнитивному снижению | Возможны апатия, тревога, депрессия, психотические симптомы |
| Речь | При речевых вариантах — прогрессирующая первичная афазия | Нарушение подбора слов обычно развивается на фоне общей деменции | Флуктуирующие когнитивные нарушения, речевые расстройства менее специфичны |
| Память на ранней стадии | Относительно сохранна по сравнению с поведением и исполнительными функциями | Часто нарушена с самого начала | Может быть менее выраженно нарушена, чем внимание и зрительно-пространственные функции |
| Стереотипии и компульсивность | Повторяющиеся действия, речевые формулы, ритуалы, гипероральность | Не являются ранним ведущим признаком | Не относятся к основным диагностическим проявлениям |
| Дополнительные неврологические признаки | Возможны паркинсонизм, поражение мотонейрона, примитивные рефлексы | Экстрапирамидные нарушения чаще поздние | Спонтанный паркинсонизм, зрительные галлюцинации, флуктуации сознания |
Диагноз основывается на клиническом профиле, нейропсихологическом исследовании и подтверждении преимущественной атрофии лобных и передних височных отделов по МРТ или ПЭТ. Для поведенческого варианта важны раннее нарушение социального поведения и исполнительных функций при отсутствии ведущего амнестического синдрома. Лечение включает немедикаментозные методы, коррекцию поведения и поддержку семьи; при выраженной ажитации или импульсивности могут применяться препараты с учётом индивидуальных рисков. Ингибиторы ацетилхолинэстеразы обычно не имеют доказанной эффективности при типичной лобно-височной дегенерации.