2) амидопириновую
3) с кофеином
4) с диазепамом
Прозериновая проба используется для подтверждения миастении, поскольку прозерин (неостигмин) обратимо ингибирует ацетилхолинэстеразу. В результате ацетилхолин дольше сохраняется в нервно-мышечном синапсе и эффективнее взаимодействует с постсинаптическими никотиновыми рецепторами. При миастении, связанной преимущественно с антителами к ацетилхолиновым рецепторам или MuSK, это временно улучшает нервно-мышечную передачу.
Положительной считается объективно регистрируемая кратковременная регрессия патологической мышечной утомляемости: уменьшение птоза и диплопии, улучшение артикуляции, мимики, силы проксимальных или дыхательных мышц. Проба особенно показательна при наличии флюктуирующей слабости, усиливающейся при нагрузке и уменьшающейся после отдыха. В современной диагностике ее рассматривают как вспомогательный метод: диагноз подтверждают также выявлением антител, электронейромиографическими признаками нарушения нервно-мышечной передачи и клиническими критериями; проведение требует наблюдения из-за риска холинергических эффектов, обычно с готовностью применить атропин.
| Метод или признак | Что оценивает | Типичный результат при миастении | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Прозериновая проба | Фармакологическое усиление холинергической передачи | Кратковременное улучшение силы, птоза, диплопии, речи | Поддерживает диагноз при наличии объективного эффекта, но не заменяет комплексное обследование |
| Повторная нервная стимуляция | Изменение амплитуды мышечного ответа при серийной стимуляции | Декремент амплитуды или площади М-ответа более 10% при низкочастотной стимуляции | Электрофизиологический признак нарушения нервно-мышечной передачи |
| Одноволоконная ЭНМГ | Вариабельность интервалов между потенциалами мышечных волокон | Увеличение jitter, иногда блок проведения | Наиболее чувствительный электрофизиологический метод, особенно при серонегативных формах |
| Антитела к рецептору ацетилхолина | Аутоиммунный постсинаптический механизм | Выявляются примерно у большинства больных генерализованной миастенией | Высокоспецифичный лабораторный маркер; отрицательный результат не исключает заболевание |
| Антитела к MuSK и другим белкам нервно-мышечного синапса | Серологический вариант аутоиммунной миастении | Могут выявляться при отрицательных антителах к рецептору ацетилхолина | Помогают уточнить фенотип болезни и особенности ответа на лечение |
| Холодовая проба при птозе | Влияние охлаждения на нервно-мышечную передачу | Временное уменьшение птоза после охлаждения века | Неинвазивный ориентировочный тест при преимущественно глазной форме |
Миастения относится к заболеваниям нервно-мышечного синапса с патологической утомляемостью поперечнополосатых мышц. Прозериновая проба демонстрирует обратимость дефекта передачи, но ее результат необходимо сопоставлять с клинической картиной и данными обследования. При подозрении на генерализованную форму оценивают дыхательную и бульбарную функцию, поскольку быстрое нарастание слабости может свидетельствовать о миастеническом кризе. После подтверждения диагноза обычно проводят визуализацию средостения для исключения тимомы.