2) мышечный гипертонус
3) гиперкинезы (+)
4) брадикинезия
Хвостатое ядро относится к стриарной системе базальных ганглиев, регулирующей отбор и подавление двигательных программ. При поражении стриатума, особенно нейронов непрямого пути, ослабляется тормозное влияние на наружный сегмент бледного шара, что уменьшает последующее торможение таламуса структурами внутреннего сегмента бледного шара и чёрной субстанции. Возникает функциональная растормаженность таламокортикальных motorных контуров, проявляющаяся избыточными непроизвольными движениями.
Клинически это приводит прежде всего к гиперкинезам: хорее, атетозу, дистонии или двигательным стереотипиям. Хореические движения нерегулярны, непредсказуемы, быстры, постоянно меняют локализацию и могут частично маскироваться произвольными действиями. Типичный пример — болезнь Гентингтона, при которой дегенерация хвостатого ядра и других отделов стриатума первоначально вызывает хорею, а на поздних стадиях может сменяться брадикинезией и ригидностью.
| Синдром или поражаемая структура | Преобладающий двигательный феномен | Ключевые клинические признаки | Патофизиологическая основа |
|---|---|---|---|
| Стриарная система, преимущественно хвостатое ядро | Гиперкинезы | Хорея, атетоз, дистонические или другие нерегулярные непроизвольные движения | Недостаточное торможение таламуса вследствие дисфункции непрямого пути базальных ганглиев |
| Болезнь Гентингтона | Хореический гиперкинез | Непредсказуемые потоковые движения, двигательная расторможенность, нарушение саккад и поведения | Прогрессирующая дегенерация хвостатого ядра и скорлупы, преимущественно нейронов непрямого пути |
| Чёрная субстанция и нигростриарный дофаминергический путь | Гипокинезия | Брадикинезия, гипомимия, снижение содружественных движений, постуральная неустойчивость | Дефицит дофамина нарушает баланс прямого и непрямого путей и усиливает торможение таламокортикального комплекса |
| Паркинсонический синдром | Гипертонус по типу ригидности | Пластическое или зубчатое сопротивление пассивным движениям, замедленность и обеднение моторики | Нарушение работы базально-ганглионарных контуров, чаще при нигростриарной дегенерации |
| Субталамическое ядро | Гемибаллизм | Размашистые, высокоамплитудные бросковые движения конечностей на противоположной стороне | Снижение возбуждающего влияния субталамического ядра на внутренний сегмент бледного шара |
| Мозжечок и его связи | Атаксия, интенционный тремор | Дисметрия, нарушение координации, усиление тремора при приближении к цели | Нарушение координации и коррекции движения, а не растормаживание стриарных моторных программ |
Гипомимия, брадикинезия и мышечная ригидность относятся преимущественно к гипокинетико-ригидному паркинсоническому синдрому, а не к типичному проявлению изолированного поражения стриатума. Локализация гиперкинеза нередко противоположна стороне очага, поскольку базальные ганглии участвуют в контралатеральных моторных контурах. При оценке пациента важно описывать характер движений, их регулярность, амплитуду, влияние на произвольные действия и наличие когнитивно-поведенческих нарушений. Таким образом, для тестовой характеристики поражения хвостатого ядра наиболее специфичным является наличие гиперкинезов.