2) развитие вялого асимметричного тетрапареза в сочетании с бульбарным синдромом
3) начало с асимметричного нижнего вялого парапареза с гиперрефлексией и патологическими стопными знаками
4) начало с асимметричного верхнего вялого парапареза с гиперрефлексией и патологическими стопными знаками (+)
Шейно-грудная форма бокового амиотрофического склероза (БАС) начинается с поражения мотонейронов передних рогов спинного мозга на уровне шейного утолщения. Поэтому первыми проявляются асимметричная слабость и атрофия мышц верхних конечностей, фасцикуляции, снижение мышечного тонуса и другие признаки поражения периферического мотонейрона. Одновременно дегенерация кортико-спинальных путей вызывает центральный парез в нижних конечностях, что проявляется повышением сухожильных рефлексов, патологическими стопными знаками и постепенно нарастающей спастичностью.
Сочетание сегментарного вялого пареза в руках с пирамидными симптомами в ногах является характерным клиническим паттерном шейно-грудной формы БАС и объясняет правильность отмеченного ответа. Асимметричное начало типично для БАС, а чувствительные расстройства и тазовые нарушения обычно отсутствуют или выражены минимально. Бульбарные симптомы могут присоединяться на поздних этапах, но их первичное преобладание характерно для бульбарной формы заболевания, а не для шейно-грудной.
| Клинический вариант или признак | Преимущественная локализация поражения | Типичные проявления |
|---|---|---|
| Шейно-грудная форма БАС | Передние рога на уровне шейного утолщения и кортико-спинальные пути | Асимметричный вялый парез и атрофия рук в сочетании с гиперрефлексией и патологическими стопными знаками в ногах |
| Бульбарная форма | Двигательные ядра IX, X, XII пар черепных нервов и корково-ядерные пути | Дизартрия, дисфагия, назофония, атрофия и фасцикуляции языка, угасание глоточного рефлекса |
| Пояснично-крестцовая форма | Передние рога пояснично-крестцового утолщения и нисходящие пирамидные пути | Начальная слабость, атрофия и фасцикуляции в ногах; позднее присоединяются пирамидные знаки |
| Поражение периферического мотонейрона | Передние рога, двигательные корешки и периферические нервы | Вялый парез, гипотония, атрофия, фасцикуляции, снижение или выпадение рефлексов в соответствующем сегменте |
| Поражение центрального мотонейрона | Кортико-спинальные пути | Спастичность, гиперрефлексия, клонусы, патологические рефлексы Бабинского и Оппенгейма |
| Критерии, поддерживающие диагноз БАС | Распространённое прогрессирующее поражение двигательной системы | Прогрессирование симптомов, сочетание признаков верхнего и нижнего мотонейрона в одной или нескольких анатомических областях, отсутствие более убедительной причины |
| Дифференциация с шейной миелопатией | Компрессия спинного мозга и корешков при дегенеративных изменениях | В пользу миелопатии говорят боль, чувствительные нарушения, тазовые расстройства и структурные изменения на МРТ; при БАС чувствительность обычно сохранена |
Электронейромиография при БАС выявляет признаки хронической и активной денервации, включая фасцикуляции и нейрогенную перестройку потенциалов двигательных единиц. МРТ шейного и грудного отделов позвоночника необходима для исключения компрессионной миелопатии, сирингомиелии и других структурных причин. Диагноз устанавливают клинически с учётом динамики заболевания, данных ЭНМГ и исключения альтернативных диагнозов. Лечение включает мультидисциплинарное наблюдение, нейропротективную терапию и коррекцию дыхательных, нутритивных и двигательных нарушений.