2) снижение мышечной силы дистальных отделов конечностей
3) наличие белково-клеточной диссоциации в ликворе (+)
4) нарушение чувствительности в дистальных отделах конечностей
Синдром Гийена—Барре представляет собой острую иммунно-опосредованную воспалительную полирадикулонейропатию, часто возникающую через 1–4 недели после инфекции или другого иммунного триггера. Наиболее характерно быстрое, обычно симметричное нарастание вялых парезов с гипо- или арефлексией. Снижение силы, рефлексов и дистальные чувствительные нарушения могут встречаться и при наследственных полиневропатиях, поэтому сами по себе не позволяют надежно провести дифференциальную диагностику.
Белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости является классическим лабораторным признаком синдрома Гийена—Барре: концентрация белка повышена при нормальном или лишь незначительно увеличенном количестве клеток. Она обусловлена воспалительным поражением корешков и нарушением проницаемости гемато-ликворного барьера без выраженного проникновения клеточных элементов в ликвор. Признак обычно становится информативным начиная с конца первой недели заболевания; при исследовании в самые ранние сроки уровень белка может оставаться нормальным.
Для наследственных полиневропатий более типичны многолетнее медленное прогрессирование, семейный анамнез, стабильная дистальная мышечная атрофия и деформации стоп. Повышение белка в ликворе при них обычно отсутствует, хотя при некоторых демиелинизирующих наследственных невропатиях возможно умеренное его увеличение, поэтому результат оценивают в совокупности с клиникой и электронейромиографией. Именно наличие белково-клеточной диссоциации в контексте острого прогрессирования неврологического дефицита делает вариант 3 правильным.
| Признак | Синдром Гийена—Барре | Наследственные полиневропатии | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Темп развития | Острое или подострое нарастание симптомов в течение дней–4 недель | Медленное прогрессирование в течение лет или стабильное течение с детства | Быстрая динамика поддерживает приобретённую иммунную невропатию |
| Мышечная слабость | Обычно симметричная, нередко восходящая; возможны проксимальные и дистальные парезы | Преимущественно хроническая дистальная слабость и атрофия | Распределение слабости оценивают вместе с темпом развития |
| Сухожильные рефлексы | Гипо- или арефлексия, иногда диссоциация на ранних этапах | Стойкое снижение или отсутствие рефлексов, часто с начала болезни | Признак общий для обеих групп и не является специфичным |
| Чувствительные нарушения | Парестезии, гипестезия, обычно менее выраженные, чем двигательный дефицит | Дистальная симметричная гипестезия, нарушение вибрационной и суставно-мышечной чувствительности | Чувствительные симптомы также имеют ограниченную специфичность |
| Ликвор | Повышение белка при нормальном или небольшом цитозе — белково-клеточная диссоциация | Чаще без существенных изменений; при отдельных демиелинизирующих формах возможно повышение белка | Поддерживающий признак синдрома Гийена—Барре, особенно после первой недели |
| Электронейромиография | Признаки демиелинизации или аксонального поражения в зависимости от варианта заболевания | Стойкие наследственные паттерны, нередко равномерное замедление проведения при демиелинизирующих формах | Помогает подтвердить тип поражения и отличить острый процесс от хронического |
| Системные проявления | Возможны вегетативная дисфункция, поражение черепных нервов и дыхательная недостаточность | Обычно отсутствуют или выражены минимально | Требуют оценки функции дыхания и мониторинга вегетативных нарушений |
Диагноз синдрома Гийена—Барре остаётся клиническим и опирается прежде всего на прогрессирующую двустороннюю слабость и снижение рефлексов. Нормальный состав ликвора в первые дни не исключает заболевание, а выраженный мононуклеарный или нейтрофильный плеоцитоз требует поиска другой причины. Электронейромиография помогает подтвердить полинейропатический характер поражения и определить демиелинизирующий либо аксональный вариант. При подозрении на синдром необходима ранняя оценка дыхательной функции и вегетативного статуса.