2) наличие сегментарных диссоциированных расстройств чувствительности (+)
3) нижний спастический парез
4) прогрессирующая атрофия мышц в участках, соответствующих сегментарным нарушениям чувствительности
Сегментарные диссоциированные расстройства чувствительности являются наиболее характерным клиническим проявлением сирингомиелии. Диссоциация чувствительности означает выпадение болевой и температурной чувствительности при относительной сохранности тактильной, вибрационной и мышечно-суставной. Обычно нарушения имеют двустороннее сегментарное распределение, нередко по типу куртки или полукуртки в области шеи, плечевого пояса и верхних конечностей.
Такой синдром обусловлен центральным расположением сирингомиелической полости. Расширяясь в области центрального канала спинного мозга, полость повреждает перекрещивающиеся в передней белой спайке волокна спиноталамического пути, проводящие болевые и температурные импульсы. Задние канатики, по которым передаются вибрационная и проприоцептивная чувствительность, на ранних стадиях остаются интактными, что и формирует характерную сенсорную диссоциацию.
Атрофия мышц, периферический парез верхних конечностей и позднее присоединяющийся спастический парез ног отражают распространение полости соответственно на передние рога и боковые канатики спинного мозга. Эти проявления поддерживают диагноз, но могут отсутствовать в начале заболевания и поэтому не являются обязательными. Проводниковое выпадение чувствительности на противоположной стороне более типично для поражения латерального спиноталамического пути, например при синдроме половинного поражения спинного мозга, а не для начальной центральной миелопатии.
| Диагностический признак | Характеристика при сирингомиелии | Клинико-топическое значение |
|---|---|---|
| Болевая и температурная чувствительность | Снижается или выпадает в пределах нескольких дерматомов | Указывает на поражение перекрещивающихся волокон спиноталамического пути |
| Тактильная чувствительность | Относительно сохранена на ранних стадиях | Формирует диссоциацию поверхностных видов чувствительности |
| Вибрационная и мышечно-суставная чувствительность | Обычно сохранена до поздних стадий | Свидетельствует об исходной сохранности задних канатиков |
| Распределение нарушений | Сегментарное, часто двустороннее, по типу куртки или полукуртки | Характерно для шейно-грудной локализации сирингомиелической полости |
| Периферический парез и атрофия мышц | Возникают преимущественно в кистях и предплечьях | Отражают вовлечение передних рогов на уровне полости |
| Спастический парез нижних конечностей | Развивается при увеличении полости и поражении кортикоспинальных путей | Является признаком распространённого или позднего процесса |
| МРТ спинного мозга | Выявляет продольную интрамедуллярную полость и её протяжённость | Подтверждает диагноз и позволяет установить связанную патологию, включая мальформацию Киари |
Сегментарная сенсорная диссоциация позволяет клинически распознать центральный спинальный синдром и обоснованно заподозрить сирингомиелию. Из-за утраты болевой и температурной чувствительности возможны незамеченные ожоги, травмы, трофические изменения кожи и нейрогенные артропатии. Окончательная верификация проводится с помощью МРТ спинного и при необходимости головного мозга, поскольку сходная симптоматика встречается при интрамедуллярных опухолях, посттравматических полостях и других центральных миелопатиях.