2) раздражении мелкоклеточной порции ядра глазодвигательного нерва
3) раздражении корешка глазодвигательного нерва
4) выпадении цилиоспинального центра
Синдром Пурфуа—дю Пти возникает при раздражении симпатических путей, начинающихся от гипоталамуса и проходящих через цилиоспинальный центр Будге в сегментах C8–Th2. Далее преганглионарные волокна направляются к верхнему шейному симпатическому узлу, а постганглионарные — по внутренней сонной артерии к орбите. Гиперактивация этих волокон вызывает сокращение мышцы, расширяющей зрачок, мышцы Мюллера верхнего века и гладкомышечных элементов орбиты, поэтому формируется сочетание мидриаза, расширения глазной щели и экзофтальма.
Именно раздражение, а не выпадение цилиоспинального центра, является патофизиологической основой данного синдрома. При поражении симпатического пути развивается синдром Горнера: миоз вследствие утраты иннервации дилататора зрачка, частичный птоз из-за паралича мышцы Мюллера, уменьшение глазной щели и кажущийся энофтальм. Раздражение мелкоклеточной части ядра глазодвигательного нерва, представленной парасимпатическим ядром Эдингера—Вестфаля, напротив, усиливает сфинктер зрачка и аккомодацию, вызывая миоз, а поражение глазодвигательного нерва сопровождается офтальмоплегией, птозом и диплопией.
| Состояние | Механизм | Зрачок | Глазная щель и положение глаза | Дополнительные признаки |
|---|---|---|---|---|
| Синдром Пурфуа—дю Пти | Раздражение симпатических волокон от цилиоспинального центра к орбите | Мидриаз, иногда с сохранной реакцией на свет | Расширение глазной щели, экзофтальм | Возможны потливость, вазомоторные изменения кожи лица, тахикардия |
| Синдром Горнера | Выпадение симпатической иннервации на любом участке центрального, преганглионарного или постганглионарного пути | Миоз, замедленное расширение зрачка в темноте | Частичный птоз, сужение глазной щели, кажущийся энофтальм | Гипогидроз и нарушение вазомоторики на стороне поражения |
| Поражение ядра Эдингера—Вестфаля | Нарушение парасимпатической иннервации сфинктера зрачка и цилиарной мышцы | Мидриаз, снижение или отсутствие фотореакции и аккомодации | Обычно без экзофтальма и расширения глазной щели | Возможны нарушения конвергенции и аккомодации |
| Поражение глазодвигательного нерва | Компрессия или повреждение III пары черепных нервов с вовлечением соматических и/или парасимпатических волокон | При вовлечении парасимпатических волокон — фиксированный или плохо реагирующий мидриаз | Птоз, отклонение глаза кнаружи и книзу, а не расширение глазной щели | Диплопия, ограничение движений глазного яблока |
| Парасимпатическая стимуляция | Активация сфинктера зрачка и цилиарной мышцы | Миоз и усиление аккомодации | Экзофтальм и ретракция века не характерны | Сужение зрачка при сохранной или усиленной реакции на свет |
| Раздражение симпатического пути в шее или верхней грудной апертуре | Гиперактивность постганглионарных волокон либо механическое раздражение цепочки | Ипсилатеральный мидриаз | Ретракция века и экзофтальм на стороне раздражения | При поражении области верхушки лёгкого возможны боль в плече и признаки синдрома Панкоста |
Диагностически сочетание мидриаза с ретракцией века и экзофтальмом указывает на симпатическую гиперактивность, особенно если отсутствуют выраженная офтальмоплегия и истинный птоз. Локализацию поражения уточняют по сопутствующим неврологическим, сосудистым и вегетативным признакам, а также с помощью фармакологических проб и нейровизуализации. Внезапное появление одностороннего экзофтальма и мидриаза требует исключения поражения ствола мозга, патологии внутренней сонной артерии, опухоли верхушки лёгкого и других компрессионных процессов.