2) раздражении мелкоклеточной порции ядра глазодвигательного нерва
3) раздражении симпатических путей, идущих от цилиоспинального центра (+)
4) раздражении корешка глазодвигательного нерва
Правильный ответ — раздражение симпатических путей, идущих от цилиоспинального центра. Синдром Пурфуа дю Пти (Pourfour du Petit) рассматривают как синдром окулосимпатической гиперактивности, клинически противоположный синдрому Горнера. Усиление симпатического влияния на глаз приводит к сокращению мышцы, расширяющей зрачок (m. dilatator pupillae), поэтому возникает односторонний мидриаз; активация гладкомышечных волокон век способствует ретракции век и расширению глазной щели. В классическом описании также указывается экзофтальм или кажущееся выстояние глазного яблока, хотя в современных наблюдениях этот признак менее постоянен, чем мидриаз и ретракция века.
Центральные симпатические волокна спускаются к цилиоспинальному центру Бюджа–Валлера в сегментах приблизительно C8–T2, далее преганглионарные волокна проходят в составе шейной симпатической цепочки к верхнему шейному узлу, а постганглионарные — преимущественно вдоль внутренней сонной артерии к структурам орбиты. Именно раздражение, компрессия или иная патологическая активация этой симпатической цепи способна сформировать синдром Пурфуа дю Пти; он описан, в частности, при поражениях шеи, опухолевой компрессии, сосудистых процессах и после регионарных блокад.
Напротив, выпадение симпатической иннервации вызывает синдром Горнера с миозом, умеренным птозом и возможным ангидрозом. Раздражение парасимпатических структур глазодвигательного нерва, включая добавочное ядро Эдингера–Вестфаля, усиливает сокращение сфинктера зрачка и поэтому не объясняет мидриаз. Поражение корешка III нерва при его компрессии действительно может сопровождаться расширением зрачка, однако обычно сочетается с птозом и наружной офтальмоплегией, а не с характерной для окулосимпатической гиперактивности ретракцией века.
| Состояние / уровень поражения | Зрачок | Положение века и глазной щели | Другие признаки | Дифференциальное значение |
|---|---|---|---|---|
| Синдром Пурфуа дю Пти | Мидриаз | Ретракция века, расширение глазной щели | Возможны экзофтальм, локальный гипергидроз | Указывает на раздражение или гиперактивность симпатического пути |
| Синдром Горнера | Миоз | Лёгкий птоз, сужение глазной щели | Ангидроз; возможен кажущийся энофтальм | Следствие выпадения окулосимпатической иннервации |
| Раздражение парасимпатических волокон III нерва | Миоз | Типичного расширения глазной щели нет | Возможен спазм аккомодации | Не соответствует синдрому Пурфуа дю Пти |
| Компрессионное поражение III нерва | Часто мидриаз | Птоз | Ограничение движений глаза, положение кнаружи и книзу | Мидриаз сочетается с глазодвигательным дефицитом |
| Фармакологический мидриаз | Выраженный мидриаз | Обычно без ретракции века | Нет характерного комплекса симпатических симптомов | Учитывается воздействие мидриатиков или антихолинергических средств |
| Физиологическая анизокория | Небольшая разница диаметров | Без патологических изменений | Нет очаговой неврологической симптоматики | Обычно стабильна и невелика по выраженности |
С практической точки зрения внезапно возникший односторонний мидриаз требует оценки реакции зрачков на свет, положения век, глазодвигательных функций и сопутствующих вегетативных признаков. Синдром Пурфуа дю Пти встречается редко, поэтому при его признаках необходимо искать структурную причину раздражения симпатического пути, особенно в области шеи и вдоль внутренней сонной артерии. В литературе описана связь синдрома в том числе с компрессией симпатической цепи опухолями и с сосудистыми поражениями, включая аневризмы внутренней сонной артерии. Отличительным патофизиологическим принципом остаётся не выпадение, а чрезмерная активация симпатической иннервации глаза.