2) болезни Пика
3) сосудистой деменции
4) болезни Гентингтона
Прогрессирующее уменьшение объёма гиппокампа и других структур медиальной височной доли является характерным нейровизуализационным признаком болезни Альцгеймера. Гиппокамп участвует в консолидации новой информации и формировании эпизодической памяти, поэтому его нейродегенерация клинически проявляется ранним нарушением запоминания недавних событий. При динамической магнитно-резонансной томографии выявляется нарастающая атрофия гиппокампа, энторинальной коры и парагиппокампальных извилин.
Морфологической основой процесса служат накопление β-амилоида, образование внутриклеточных нейрофибриллярных клубков из гиперфосфорилированного тау-белка, синаптическая дисфункция и последующая гибель нейронов. Патологические изменения обычно начинаются в энторинальной коре и гиппокампальном комплексе, а затем распространяются на ассоциативные зоны височной, теменной и лобной коры. Последовательное увеличение атрофии при повторных исследованиях поддерживает диагноз прогрессирующего нейродегенеративного заболевания, однако оценивается совместно с клиническими данными, когнитивным тестированием и биомаркерами.
| Заболевание | Преимущественная локализация изменений | Характер когнитивных нарушений | Типичные диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Болезнь Альцгеймера | Гиппокамп, энторинальная кора, медиальные отделы височных долей | Раннее нарушение эпизодической памяти с постепенным присоединением афазии, апраксии и агнозии | Прогрессирующая медиально-височная атрофия; амилоидные и тау-биомаркеры |
| Поведенческий вариант лобно-височной деменции | Лобные и передние височные отделы, часто асимметрично | Ранние изменения поведения, личности, критики и исполнительных функций | Фронтотемпоральная атрофия при относительной сохранности памяти на ранних стадиях |
| Семантический вариант первичной прогрессирующей афазии | Передние отделы височной доли, чаще слева | Утрата значения слов и знаний об объектах | Выраженная асимметричная передневисочная атрофия |
| Сосудистая деменция | Зоны инфарктов, глубокое белое вещество, базальные ганглии | Замедление мышления, нарушение внимания и исполнительных функций | Инфаркты, лакуны, лейкоареоз; нередко ступенеобразное ухудшение |
| Болезнь Гентингтона | Хвостатые ядра и скорлупа с расширением передних рогов боковых желудочков | Подкорковый когнитивный синдром, психические нарушения | Хорея, семейный анамнез, патогенная экспансия повторов CAG в гене HTT |
| Деменция с тельцами Леви | Диффузные корковые изменения; гиппокамп относительно сохранён в начале заболевания | Флуктуации внимания, зрительно-пространственные нарушения | Зрительные галлюцинации, паркинсонизм, расстройство поведения в фазе быстрого сна |
Оценка атрофии гиппокампа может проводиться визуально по шкале медиальной височной атрофии или с помощью автоматизированной волюметрии. Диагностическую значимость имеет не только исходный объём структуры, но и скорость его уменьшения при сопоставимых повторных исследованиях. Изолированный нейровизуализационный признак не является абсолютно специфичным, поскольку уменьшение гиппокампа возможно при эпилепсии, депрессии и нормальном старении. Диагноз болезни Альцгеймера устанавливают на основании сочетания типичного амнестического синдрома, прогрессирующего течения, данных МРТ и, при необходимости, ликворных или позитронно-эмиссионных биомаркеров.