2) поперечным миелитом
3) травмой спинного мозга
4) кавернозной ангиомой (+)
Гемангиобластома — доброкачественная, но выраженно васкуляризированная опухоль центральной нервной системы (WHO grade 1), которая в спинном мозге чаще располагается интрамедуллярно. Ее основу составляют опухолевые стромальные клетки и многочисленные капилляры, поэтому на МРТ обычно определяется интенсивно накапливающий контраст узел, нередко с расширенными питающими и дренирующими сосудами, перифокальным отеком и сирингомиелией. Клинически характерно медленно прогрессирующее поражение спинного мозга с проводниковыми двигательными и чувствительными расстройствами, иногда с корешковой болью.
Наиболее принципиально гемангиобластому отличают от кавернозной ангиомы, поскольку обе могут иметь интрамедуллярную локализацию и проявляться миелопатией. Кавернозная ангиома является низкопоточной сосудистой мальформацией, а не опухолью: она состоит из расширенных сосудистых полостей с замедленным кровотоком и повторными микрокровоизлияниями. Типичный МРТ-признак — неоднородный попкорн — или тутовоягодный очаг с гипоинтенсивным ободком гемосидерина, особенно заметным на T2*- и SWI-последовательностях; выраженная опухолевая васкуляризация и крупные сосудистые флоу-войды обычно отсутствуют.
| Критерий | Гемангиобластома | Кавернозная ангиома | Спинальный инсульт/миелит/травма |
|---|---|---|---|
| Природа поражения | Внутримозговая доброкачественная сосудистая опухоль | Низкопоточная сосудистая мальформация | Ишемическое, воспалительное или механическое повреждение спинного мозга |
| Темп развития симптомов | Обычно медленное прогрессирование; возможно острое ухудшение при кровоизлиянии | Часто бессимптомное течение, эпизодические обострения при кровоизлияниях | Инсульт и травма — внезапное начало; миелит — обычно подострое развитие за часы или дни |
| МРТ-сигнал | Изо-/гипоинтенсивный узел на T1, гиперинтенсивный или гетерогенный на T2 | Смешанный сигнал (попкорн ) из-за продуктов крови разного возраста; ободок гемосидерина | Сигнал зависит от давности ишемии, воспаления или травматического кровоизлияния |
| Накопление контраста | Обычно интенсивное, часто однородное или узловое | Отсутствует либо минимальное, иногда очаговое | При миелите возможно продольное или кольцевидное усиление; при инсульте — характерная динамика, при травме — участки повреждения и отека |
| Сосудистые признаки | Питающие и дренирующие сосуды, флоу-войды, выраженная гиперваскуляризация | Крупные сосуды обычно не визуализируются; на ангиографии чаще оккультна | Признаки сосудистой опухоли или мальформации отсутствуют |
| Сопутствующие изменения | Сирингомиелия и перифокальный отек; при болезни фон Гиппеля—Линдау возможны множественные очаги | Гемосидериновый ободок, следы перенесенных микрокровоизлияний; выраженная сирингомиелия нехарактерна | Отек спинного мозга, воспалительное поражение нескольких сегментов или признаки механического повреждения |
| Основной подход к лечению | Микрохирургическое удаление при симптомной и доступной опухоли; важен контроль кровоснабжения | Наблюдение при стабильном течении или хирургическое удаление при повторных кровоизлияниях и прогрессирующем дефиците | Неотложная этиотропная терапия: реперфузионные и поддерживающие мероприятия, иммунная терапия при миелите, хирургическая помощь при травме |
Таким образом, решающими признаками в пользу гемангиобластомы служат интенсивное контрастирование, гиперваскулярность и наличие питающих сосудов, тогда как для кавернозной ангиомы характерны продукты повторных кровоизлияний и гемосидериновый ободок. При подозрении на гемангиобластому необходимо оценить весь спинной мозг и головной мозг, а также рассмотреть обследование на болезнь фон Гиппеля—Линдау. При кавернозной ангиоме основными методами являются МРТ с SWI/T2* и динамическое наблюдение; цифровая субтракционная ангиография обычно не выявляет мальформацию.