2) утрата глубокой чувствительности (+)
3) скандированная речь
4) нистагм
Сенситивная атаксия возникает при нарушении афферентной информации от мышц, сухожилий и суставов, необходимой для контроля положения конечностей и координации движений. Наиболее значимы расстройства глубокой чувствительности — суставно-мышечного чувства и вибрационной чувствительности. Поражение задних канатиков спинного мозга, задних корешков, периферических нервов с крупными миелинизированными волокнами или чувствительных нейронов приводит к тому, что мозг недостаточно получает информацию о положении тела.
Типичный признак — сенситивная атаксия с неустойчивостью при стоянии и ходьбе, которая резко усиливается при закрывании глаз или в темноте: положительная проба Ромберга. Пациент может широко расставлять ноги, смотреть под ноги, выполнять штампующую походку, а при закрытых глазах появляются выраженные колебания или падение. Возможно развитие псевдоатетоза — медленных червеобразных движений пальцев при отсутствии зрительного контроля.
Интенционный тремор, скандированная речь и нистагм преимущественно указывают на поражение мозжечка или его связей, а не на изолированную утрату проприоцепции. Для сенситивной атаксии характерна зависимость от зрительной компенсации: зрение частично заменяет нарушенную глубокую афферентацию. Поэтому выявление дефицита вибрационного и суставно-мышечного чувства в сочетании с положительной пробой Ромберга имеет ключевое диагностическое значение.
| Вариант атаксии | Основной механизм | Характерные клинические признаки | Проба Ромберга |
|---|---|---|---|
| Сенситивная | Нарушение проприоцепции при поражении задних канатиков, корешков или крупных чувствительных волокон | Снижение вибрационной и суставно-мышечной чувствительности, штампующая походка, псевдоатетоз | Резко положительная; состояние заметно ухудшается при закрывании глаз |
| Мозжечковая | Поражение червя, полушарий мозжечка или их проводящих путей | Дисметрия, интенционный тремор, дизартрия, нистагм, адиадохокинез | Неустойчивость сохраняется и при открытых глазах, зрительный контроль малоэффективен |
| Вестибулярная | Дисфункция лабиринта, вестибулярного нерва или центральных вестибулярных структур | Системное головокружение, ощущение вращения, тошнота, нистагм, латерализация падения | Отклонение преимущественно в сторону поражения, выраженность зависит от фазы процесса |
| Лобная | Поражение лобных долей и фронтостратных связей | Апраксия ходьбы, магнитная походка, короткие шаги, трудность начала движения | Может быть вариабельной; выраженного дефицита глубокой чувствительности обычно нет |
| Периферическая сенситивная | Полинейропатия или сенсорная нейронопатия с поражением афферентных волокон | Дистальное снижение чувствительности, арефлексия, нарушения вибрации и положения суставов | Положительная, особенно при выраженном дефиците в нижних конечностях |
| Спинальная заднеканатиковая | Поражение проводников глубокой чувствительности в задних канатиках спинного мозга | Нарушение проприоцепции ниже уровня поражения, сенситивная атаксия, иногда парестезии | Положительная; возможны сочетанные пирамидные или тазовые расстройства |
При обследовании оценивают суставно-мышечное чувство, вибрацию камертоном, сухожильные рефлексы и устойчивость в пробе Ромберга. Для уточнения уровня поражения применяют электронейромиографию, исследование соматосенсорных вызванных потенциалов и МРТ спинного мозга или головного мозга по показаниям. Выраженность атаксии может уменьшаться при зрительном контроле, но это не устраняет основной сенсорный дефицит. Лечение направляют на причину поражения афферентных путей и одновременно используют реабилитацию, тренировку равновесия и профилактику падений.