2) полушария мозга
3) ствол мозга
4) половину основания черепа (+)
Синдром Гарсена представляет собой одностороннее поражение практически всех черепных нервов при отсутствии признаков повреждения длинных двигательных и чувствительных проводников. Такая комбинация указывает на экстрааксиальный процесс в пределах ипсилатеральной половины основания черепа, где проходят многочисленные костные каналы и отверстия для черепных нервов. Поэтому правильной является локализация в половине основания черепа, а не в структурах головного мозга.
Патологический процесс обычно имеет инфильтративный характер и распространяется по твердой мозговой оболочке, костным структурам основания и выходам нервов из полости черепа. Возможны опухоли носоглотки, хордома, плазмоцитома, метастазы, лимфома, менингеальное опухолевое поражение или хронический воспалительный процесс. Последовательное вовлечение нервных стволов вызывает периферические парезы глазодвигательных, лицевого, языкоглоточного, блуждающего, добавочного и подъязычного нервов, а также расстройства чувствительности в зоне тройничного нерва.
Ключевой диагностический критерий — сочетание множественного одностороннего поражения черепных нервов с сохранностью силы и чувствительности в конечностях, отсутствием пирамидных знаков, контралатеральной гемигипестезии и выраженной мозжечковой симптоматики. При поражении ствола мозга подобный комплекс обычно сопровождается вовлечением ядер или внутристволовых волокон нервов и проводниковыми расстройствами, а при поражении полушарий или внутренней капсулы преобладают центральные двигательные и чувствительные нарушения. Для уточнения причины необходимы МРТ основания черепа с контрастированием и тонкосрезовая КТ для оценки костной деструкции.
| Синдром или локализация | Типичное поражение черепных нервов | Проводниковые и другие признаки | Дифференциально-диагностический ориентир |
|---|---|---|---|
| Синдром Гарсена | Одностороннее последовательное вовлечение практически всех черепных нервов | Нет гемипареза, контралатеральной гипестезии и других признаков поражения длинных трактов | Диффузный экстрааксиальный процесс в половине основания черепа; МРТ и КТ выявляют инфильтрацию оболочек, костей и каналов |
| Поражение кавернозного синуса | III, IV, VI нервы, первая и вторая ветви V нерва; возможен симпатический дефицит | Пирамидные признаки обычно отсутствуют | Глазодвигательные расстройства и анестезия в зоне V1–V2 при сохранности нижних черепных нервов |
| Синдром яремного отверстия | IX, X, XI нервы, иногда с присоединением XII нерва | Дисфагия, дисфония, ослабление глоточного рефлекса, атрофия мышц плечевого пояса | Ограниченное поражение каудальной группы нервов, а не всех черепных нервов |
| Поражение ствола мозга | Ядерное или фасцикулярное поражение одного либо нескольких нервов | Часто имеются контралатеральные гемипарез, гемигипестезия, атаксия или другие альтернирующие синдромы | Внутриаксиальная локализация по данным МРТ, сочетание поражения черепного нерва с проводниковым дефицитом |
| Мосто-мозжечковый угол | Чаще V, VII, VIII нервы, позднее IX–X нервы | Атаксия, нистагм, односторонняя нейросенсорная тугоухость | Преимущественное сочетание поражения слухового и лицевого нервов с мозжечковыми симптомами |
| Внутренняя капсула | Не вызывает множественного периферического поражения черепных нервов | Контралатеральная гемиплегия, центральный парез лицевого и подъязычного нервов, чувствительные расстройства | Преобладание проводникового дефицита при отсутствии одностороннего поражения всех черепных нервов |
| Полушарное поражение | Возможны центральные парезы отдельных нервов, главным образом VII и XII | Афазия, апраксия, корковые чувствительные нарушения, контралатеральный гемипарез | Наличие корковых симптомов и перекрестного дефицита исключает типичный синдром Гарсена |
При выявлении такого синдрома необходимо активно искать объемное или инфильтративное поражение основания черепа, включая первичную опухоль в области носоглотки и метастатический процесс. МРТ с контрастированием лучше оценивает мягкие ткани, оболочки, нервные структуры и распространение в полость черепа, тогда как КТ информативнее для костных изменений. При подозрении на опухолевую природу диагноз подтверждают морфологически, если это технически возможно. Лечение определяется этиологией и может включать хирургическое вмешательство, лучевую терапию, системное противоопухолевое или противовоспалительное лечение.