2) спинальную артериовенозную мальформацию (+)
3) гипертоническую болезнь
4) сосудистую форму нейролюеса
Спинальная артериовенозная мальформация является наиболее характерной сосудистой причиной гематомиелии — кровоизлияния непосредственно в ткань спинного мозга. При мальформации существует патологический артериовенозный шунт без нормального капиллярного русла, поэтому на дренирующие вены и мальформированные сосуды приходится повышенная гемодинамическая нагрузка. Стенки таких сосудов структурно неполноценны, что создает риск их разрыва с развитием внутримозгового, субарахноидального или сочетанного кровоизлияния.
Клинически кровоизлияние обычно проявляется внезапной интенсивной болью в спине, быстро нарастающим парезом, расстройствами чувствительности и нарушением функций тазовых органов; при распространении крови в субарахноидальное пространство возможны менингеальные симптомы. На МРТ выявляются очаг кровоизлияния в спинном мозге и сосудистые flow voids — участки отсутствия сигнала от быстро текущей крови, соответствующие расширенным сосудам. Для окончательной верификации анатомии шунта и планирования лечения выполняют селективную спинальную ангиографию; основными методами устранения мальформации являются эндоваскулярная эмболизация и микрохирургическое удаление, иногда применяют стереотаксическую радиохирургию.
| Состояние | Основной механизм | Типичные признаки и связь с кровоизлиянием в спинной мозг |
|---|---|---|
| Спинальная артериовенозная мальформация | Высокопоточный артериовенозный шунт, перегрузка и разрыв патологических сосудов | Внезапный миелосиндром, гематомиелия или субарахноидальное кровоизлияние; на МРТ — сосудистые пороки и участки геморрагии |
| Спинальная дуральная артериовенозная фистула | Артериализация венозного оттока и хроническая венозная гипертензия | Обычно медленно прогрессирующая застойная миелопатия с отеком спинного мозга; острое кровоизлияние встречается значительно реже |
| Артериальная гипертензия | Разрыв мелких артерий при длительном поражении сосудистой стенки | Типичный фактор внутримозгового кровоизлияния, но изолированная гематомиелия для гипертонической болезни нехарактерна |
| Атеросклероз | Стеноз и окклюзия артерий с хронической гипоперфузией | Преимущественно вызывает ишемический инсульт и ишемию спинного мозга, а не первичное внутримозговое кровоизлияние |
| Сосудистая форма нейросифилиса | Сифилитический эндартериит и воспалительное поражение сосудистой стенки | Может приводить к ишемии, тромбозу или аневризматическим изменениям; непосредственная гематомиелия не является типичным проявлением |
| Травма, коагулопатия и антикоагулянтная терапия | Повреждение сосудов либо нарушение гемостаза | Важные причины вторичного кровоизлияния; диагноз основывается на анамнезе травмы, лабораторных показателях и данных нейровизуализации |
Внезапное появление очагового неврологического дефицита требует срочной МРТ спинного мозга с геморрагическими последовательностями и оценки возможной компрессии нервных структур. Отсутствие травмы не исключает сосудистую мальформацию, поскольку ее разрыв может стать первым клиническим проявлением. При обнаружении расширенных перимедуллярных сосудов или подозрении на артериовенозный шунт необходима консультация нейрохирурга и проведение спинальной ангиографии.