2) антибиотики
3) антиоксиданты
4) антихолинэстеразные препараты
Полимиозит относится к идиопатическим воспалительным миопатиям, при которых иммунная система повреждает мышечные волокна. Заболевание обычно проявляется симметричной слабостью преимущественно проксимальных мышц плечевого и тазового пояса, затруднением подъёма по лестнице, вставания со стула, подъёма рук; возможны дисфагия и поражение дыхательной мускулатуры. Глюкокортикостероиды подавляют активацию Т-лимфоцитов, продукцию провоспалительных цитокинов и клеточную инфильтрацию мышечной ткани, поэтому являются препаратами первой линии.
Обычно назначают преднизолон в дозе около 0,75–1 мг/кг в сутки с последующим постепенным снижением после достижения клинического ответа. При тяжёлом течении, выраженной дисфагии, дыхательной недостаточности или быстром прогрессировании слабости применяют пульс-терапию метилпреднизолоном внутривенно. Для уменьшения стероидной нагрузки и поддержания ремиссии используют метотрексат, азатиоприн, микофенолата мофетил; при рефрактерном течении могут рассматриваться внутривенный иммуноглобулин или ритуксимаб.
Антибактериальные препараты не воздействуют на аутоиммунное воспаление мышц и показаны только при доказанной сопутствующей инфекции. Антиоксиданты не имеют убедительной доказательной базы как средства индукции ремиссии, а антихолинэстеразные препараты применяются главным образом при миастении, где нарушена нервно-мышечная передача, а не при воспалительном разрушении мышечных волокон. Выбор терапии должен основываться на подтверждении воспалительной миопатии и исключении лекарственной, эндокринной, инфекционной и нейрогенной причин мышечной слабости.
| Признак или исследование | Типичные данные при полимиозите | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Распределение слабости | Симметричное поражение проксимальных мышц конечностей и туловища; чувствительность обычно сохранена | Позволяет отличать миопатию от полинейропатии и преимущественно центральных двигательных расстройств |
| Мышечные ферменты | Повышение креатинкиназы, часто также АЛТ, АСТ и ЛДГ | Отражает повреждение мышечных волокон; динамика КФК используется вместе с клинической оценкой ответа на лечение |
| Электромиография | Миопатический тип изменений: короткие низкоамплитудные потенциалы, ранняя рекрутировка, спонтанная активность | Подтверждает поражение мышцы, но не является самостоятельным специфичным критерием |
| МРТ мышц | Отёк и усиление сигнала на Т2/STIR в активных воспалительных зонах | Помогает выявить активность процесса и выбрать участок для биопсии |
| Биопсия мышцы | Эндомизиальная инфильтрация CD8+ Т-лимфоцитами с повреждением непоражённых ранее мышечных волокон; обычно отсутствует перифасцикулярная атрофия | Поддерживает диагноз классического полимиозита и помогает отличить его от дерматомиозита и некротизирующей миопатии |
| Миозит-специфические антитела | Возможны антитела к Jo-1 и другим антигенам синтетаз; результат зависит от клинического фенотипа | Помогает определить вариант заболевания, риск интерстициального поражения лёгких и прогноз |
| Дифференциальная диагностика | При миастении слабость флюктуирует, КФК обычно нормальна; при стероидной миопатии КФК также чаще нормальна, а воспалительные признаки отсутствуют | Предотвращает назначение иммунодепрессии при иной причине двигательных нарушений и позволяет корректировать лечение |
Эффект терапии оценивают прежде всего по восстановлению мышечной силы и функциональной активности, а не только по снижению КФК. Необходимы контроль побочных эффектов глюкокортикоидов, профилактика остеопороза и инфекционных осложнений, а также ранняя лечебная физкультура после стабилизации воспаления. При дисфагии и дыхательной слабости требуется специализированная оценка, поскольку эти проявления повышают риск аспирации и дыхательной недостаточности.