2) болезнь Альцгеймера
3) болезнь Пика
4) кортикальные дисплазии (+)
Кортикальные дисплазии относятся к структурным причинам эпилепсии и представляют собой пороки развития коры головного мозга, возникающие вследствие нарушения пролиферации, миграции или дифференцировки нейронов. Диспластический участок содержит атипичные нейроны и патологические нейронально-глиальные связи, что снижает порог возбуждения и формирует эпилептогенную зону — область, способную самостоятельно инициировать и поддерживать патологический разряд.
Клинически такие мальформации чаще проявляются фокальными приступами с сохранённым или нарушенным сознанием; при распространении разряда возможен переход в двусторонний тонико-клонический приступ. Дебют нередко приходится на детский или молодой возраст, а приступы могут иметь лекарственно-резистентное течение. При магнитно-резонансной томографии выявляют локальное утолщение коры, нечёткость границы серого и белого вещества, а при некоторых вариантах — трансмантийный признак; электроэнцефалография может регистрировать регионарные эпилептиформные разряды, хотя нормальная межприступная ЭЭГ не исключает заболевание.
| Этиологическая категория | Типичный механизм эпилептогенеза | Клинические и диагностические ориентиры |
|---|---|---|
| Кортикальная дисплазия | Нарушение развития коры, наличие атипичных нейронов и патологических локальных сетей | Ранний дебют, фокальные приступы, лекарственная резистентность; на МРТ — утолщение коры и нарушение границы серого и белого вещества |
| Гиппокампальный склероз | Гибель нейронов гиппокампа и ремоделирование возбуждающих сетей | Типичны фокальные приступы с ощущением déjà vu, эпigastric aura или нарушением сознания; МРТ показывает атрофию и гиперинтенсивность гиппокампа |
| Опухоль головного мозга | Раздражение и компрессия коры, перифокальная глиальная перестройка | Новые фокальные приступы, иногда с прогрессирующим неврологическим дефицитом; выявляется объемное образование на МРТ |
| Сосудистая мальформация или постинсультный глиоз | Хроническое повреждение коры и формирование патологического рубца | Приступы возникают после инсульта, кровоизлияния или при артериовенозной мальформации; важны данные анамнеза и нейровизуализации |
| Нейродегенеративное заболевание | Диффузная утрата нейронов и нарушение корковых сетей на поздних стадиях | Эпилептические приступы возможны, особенно при выраженной деменции, но обычно не являются ведущим ранним проявлением заболевания |
| Периферическая нейропатия | Поражение периферических нервов вне корковых нейрональных сетей | Вызывает боль, парестезии, слабость и выпадение рефлексов, но не формирует корковый эпилептогенный очаг |
При подозрении на эпилепсию, обусловленную кортикальной дисплазией, необходимы видео-ЭЭГ-мониторинг и МРТ головного мозга по эпилептологическому протоколу. При отрицательных результатах стандартной МРТ используют высокопольную МРТ, ПЭТ или однофотонную эмиссионную компьютерную томографию в составе предоперационного обследования. Лечение начинают с противосудорожной терапии, однако при подтверждённой фармакорезистентности пациента направляют в специализированный эпилептологический центр для решения вопроса о хирургической резекции или иной локальной методике. Удаление эпилептогенной диспластической зоны может привести к значительному снижению частоты приступов или стойкой ремиссии.