2) блефароспазм и оромандибулярную дистонию (+)
3) гемидистонию
4) писчий спазм и дистонию стопы
Сегментарная дистония определяется вовлечением двух или более соседних анатомических областей тела. Одновременное развитие блефароспазма и оромандибулярной дистонии представляет собой краниальную сегментарную дистонию, поскольку патологические мышечные сокращения затрагивают смежные зоны лица: круговую мышцу глаза, жевательные, мимические и оральные мышцы. Такое сочетание часто называют синдромом Мейжа.
Клинически проявления включают непроизвольное частое зажмуривание или длительное смыкание век, гримасничанье, насильственное открывание или закрывание рта, тризм, выдвижение языка и нарушения речи или жевания. В основе лежит нарушение работы двигательных сетей мозга, прежде всего дисфункция базально-ганглионарно-таламокортикальных контуров, снижение тормозного контроля и патологическая сенсомоторная интеграция. Для дистонии характерны стереотипные скручивающие или длительные сокращения, нередко усиливающиеся при эмоциональном напряжении; возможны корригирующие сенсорные приемы.
Блефароспазм в сочетании с оромандибулярной дистонией следует отличать от изолированной фокальной дистонии, при которой поражена только одна область, и от мультифокальной формы, при которой вовлечены анатомически несмежные зоны. Гемидистония означает поражение конечностей и/или лица на одной половине тела, а сочетание писчего спазма с дистонией стопы также относится к мультифокальному распределению. При краниальной сегментарной дистонии основным методом локального лечения обычно является инъекционная терапия ботулиническим токсином в гиперактивные мышцы.
| Форма дистонии | Критерий распределения | Типичный пример | Отличительный признак |
|---|---|---|---|
| Фокальная | Поражена одна анатомическая область | Изолированный блефароспазм | Симптомы ограничены одной зоной тела |
| Сегментарная | Поражены две или более смежные области | Блефароспазм и оромандибулярная дистония | Краниальное распространение; классический вариант — синдром Мейжа |
| Мультифокальная | Поражены две или более несмежные области | Писчий спазм и дистония стопы | Очаги расположены в разных, анатомически не связанных регионах |
| Гемидистония | Вовлечена одна половина тела | Дистония руки и ноги справа | Одностороннее распределение симптомов; требует исключения структурного поражения мозга |
| Генерализованная | Поражены туловище и не менее двух других областей | Дистония туловища с вовлечением обеих конечностей | Широкое распространение патологических сокращений |
| Краниальная сегментарная дистония | Сочетание дистоний соседних областей лица | Блефароспазм с оромандибулярной дистонией | Часто сопровождается сенсорными трюками и хорошо отвечает на ботулинотерапию |
Таким образом, сочетание блефароспазма и оромандибулярной дистонии соответствует принципу анатомической смежности и является сегментарной формой. Наличие дистонии стопы вместе с краниальным или ручным очагом указывает не на сегментарное, а на мультифокальное распределение. Распределение дистонических проявлений устанавливают по клиническому осмотру, оценивая каждую вовлеченную область отдельно. Дополнительно учитывают возраст дебюта, лекарственный анамнез, семейные случаи и признаки, указывающие на вторичную дистонию.