2) 900
3) 180
4) 360 (+)
Правильный ответ — 360 мг в сутки. Пиридостигмина бромид является обратимым ингибитором ацетилхолинэстеразы. За счёт замедления распада ацетилхолина увеличивается его содержание в нервно-мышечном синапсе и улучшается передача импульса через постсинаптическую мембрану. Это приводит к уменьшению патологической мышечной утомляемости, птоза, диплопии, нарушений жевания, глотания и слабости скелетных мышц.
Препарат применяется преимущественно как симптоматическое средство, обычно в несколько приёмов в течение суток, поскольку эффект таблетированной формы ограничен по продолжительности. В рамках стандартной схемы лечения миастении предельной суточной дозой считается 360 мг; дальнейшее самостоятельное увеличение дозировки повышает риск холинергических нежелательных реакций и холинергического криза. Передозировка может проявляться гиперсаливацией, слезотечением, потливостью, абдоминальными спазмами, диареей, брадикардией, фасцикуляциями и усилением мышечной слабости.
| Критерий | Миастенический криз | Холинергический криз |
|---|---|---|
| Основная причина | Недостаточная эффективность терапии, инфекция, стресс, отмена препаратов или прогрессирование миастении | Избыточная доза ингибитора ацетилхолинэстеразы, включая пиридостигмин |
| Мышечная слабость | Нарастающая генерализованная, преимущественно бульбарная и дыхательная слабость | Также выраженная слабость, нередко с фасцикуляциями и последующим угнетением нервно-мышечной передачи |
| Мускариновые симптомы | Обычно отсутствуют | Гиперсаливация, слезотечение, потливость, бронхорея, бронхоспазм, рвота, диарея, брадикардия |
| Зрачковые реакции | Зрачки обычно не изменены, поскольку поражение нервно-мышечной передачи не затрагивает гладкую мускулатуру глаза | Возможен миоз вследствие мускаринергической стимуляции |
| Связь с увеличением дозы пиридостигмина | Слабость может сохраняться или уменьшаться при адекватной коррекции терапии | Состояние ухудшается после повышения дозы или чрезмерно частого приёма препарата |
| Тактика | Поддержка дыхания, лечение провоцирующего фактора, иммунная терапия, при необходимости внутривенный иммуноглобулин или плазмаферез | Отмена или уменьшение холинергического препарата, интенсивная терапия дыхательной недостаточности, симптоматическая коррекция мускариновых эффектов |
Доза 360 мг в сутки является верхней границей стандартной пероральной симптоматической терапии и должна распределяться на несколько приёмов. Недостаточный эффект пиридостигмина не является основанием для бесконтрольного повышения дозировки: необходимо оценить приверженность, провоцирующие факторы и необходимость базисной иммуносупрессивной терапии. При появлении дисфагии, дизартрии или нарастающей одышки требуется срочная оценка риска миастенического криза и мониторинг дыхательной функции.