2) развивается после перенесенного менингита
3) развивается после ушиба головного мозга тяжелой степени
4) развивается вследствие ревматизма (+)
Малая хорея, или хорея Сиденгама, является неврологическим проявлением острой ревматической лихорадки, развивающейся после инфекции, вызванной β-гемолитическим стрептококком группы A. В современной терминологии формулировка вследствие ревматизма соответствует постстрептококковому аутоиммунному поражению центральной нервной системы. Хорея относится к большим критериям Джонса и иногда бывает единственным клиническим проявлением острой ревматической лихорадки.
Патогенез связан с молекулярной мимикрией: антитела и другие иммунные механизмы, направленные против стрептококковых антигенов, перекрёстно реагируют с нейрональными структурами базальных ядер, прежде всего с полосатым телом. Обычно через несколько недель или месяцев после фарингита появляются быстрые неритмичные непроизвольные движения, мышечная гипотония, нарушение координации и речи, эмоциональная лабильность, а также симптом моторной несостоятельности — невозможность длительно поддерживать заданную позу или движение.
Перенесённый менингит и тяжёлая черепно-мозговая травма действительно могут сопровождаться вторичными двигательными расстройствами, но не являются типичными причинами классической малой хореи. Наследственные заболевания, например болезнь Гентингтона или болезнь Вильсона, имеют иной клинический контекст и течение. Диагноз хореи Сиденгама преимущественно клинический; лабораторные признаки недавней стрептококковой инфекции могут отсутствовать из-за значительного интервала между инфекцией и началом неврологических симптомов.
| Признак | Хорея Сиденгама | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Этиологическая связь | Недавняя инфекция β-гемолитическим стрептококком группы A | Поддерживает диагноз острой ревматической лихорадки |
| Механизм | Аутоиммунное поражение базальных ядер вследствие молекулярной мимикрии | Объясняет отсроченное начало после фарингита и отсутствие прямой инфекции мозга |
| Двигательные нарушения | Быстрые, неритмичные, непреднамеренные движения, усиливающиеся при волнении и исчезающие во сне | Типичный хореический гиперкинез |
| Сопутствующие симптомы | Гипотония, дизартрия, нарушение координации, эмоциональная лабильность, моторная несостоятельность | Уточняет клинический синдром и отличает его от изолированного тремора или тика |
| Место в диагностических критериях | Большой критерий Джонса | Может иметь высокую диагностическую значимость даже при отсутствии кардита |
| Наследственные хореи | Обычно семейный анамнез, постепенное прогрессирование, иные неврологические или психические проявления | Противопоставляется острому постстрептококковому началу |
| Структурные и инфекционные поражения мозга | Связаны с очаговым поражением, менингоэнцефалитом или травмой; клиника зависит от локализации | Не соответствуют типичному синдрому малой хореи без дополнительных признаков |
При подозрении на хорею Сиденгама оценивают признаки перенесённой стрептококковой инфекции, кардит, полиартрит и другие проявления острой ревматической лихорадки. Обследование может включать определение антистрептолизина-О и других антител, ЭКГ и эхокардиографию для выявления субклинического кардита. Лечение предусматривает эрадикацию стрептококка, противовоспалительную терапию при наличии ревматической атаки и симптоматическое подавление гиперкинезов при их выраженности. Для профилактики рецидивов необходима длительная вторичная антибиотикопрофилактика.