2) первично-прогрессирующий
3) рецидивирующе-ремиттирующий (+)
4) вторично-прогрессирующий
Рецидивирующе-ремиттирующее течение является наиболее распространённым начальным фенотипом рассеянного склероза и выявляется примерно у 80–85% пациентов на момент дебюта заболевания. Для него характерны обострения, обусловленные возникновением новых очагов воспалительной демиелинизации в центральной нервной системе, с последующим полным или частичным восстановлением функций. В периоды между атаками стойкого нарастания неврологического дефицита обычно не наблюдается.
Обострение рассеянного склероза представляет собой появление новых либо усиление прежних неврологических симптомов продолжительностью не менее 24 часов при отсутствии лихорадки или инфекции. Ремиссия связана с уменьшением активности воспаления, частичной ремиелинизацией и функциональной компенсацией, поэтому восстановление может быть неполным. Типичными проявлениями являются ретробульбарный неврит, чувствительные и двигательные нарушения, мозжечковая атаксия, диплопия и тазовые расстройства.
Диагноз основывается на доказательстве диссеминации очагов в пространстве и времени по клиническим данным и МРТ. Очаги в типичных областях центральной нервной системы, их разный возраст по наличию контрастирования, а также олигоклональные иммуноглобулины в ликворе помогают подтвердить заболевание в соответствии с критериями Макдональда. Вторично-прогрессирующее течение формируется позднее у части пациентов после периода рецидивов и ремиссий, тогда как первично-прогрессирующее начинается с постепенного нарастания инвалидизации и встречается значительно реже.
| Форма или состояние | Особенности течения | Ключевой диагностический признак | Принцип ведения |
|---|---|---|---|
| Клинически изолированный синдром | Первый эпизод неврологической дисфункции, вероятно связанный с демиелинизацией | Ещё недостаточно данных для подтверждения диссеминации во времени и пространстве | МРТ-наблюдение; при высоком риске возможно раннее начало терапии, изменяющей течение болезни |
| Рецидивирующе-ремиттирующее течение | Повторные обострения с полным или неполным восстановлением и относительной стабильностью между ними | Новые клинические атаки и/или активные очаги на МРТ без постоянного прогрессирования между рецидивами | Базисная терапия, изменяющая течение рассеянного склероза; при тяжёлом рецидиве — высокодозные глюкокортикостероиды |
| Вторично-прогрессирующее течение | Постепенное накопление неврологического дефицита после первоначального рецидивирующего этапа | Подтверждённое прогрессирование инвалидизации в течение времени, с рецидивами или без них | Оценка активности и скорости прогрессирования; терапия, изменяющая течение болезни, прежде всего при активном процессе |
| Первично-прогрессирующее течение | Нарастание неврологического дефицита с самого начала без чётко обособленных рецидивов и ремиссий | Прогрессирование обычно не менее 12 месяцев с дополнительными клиническими, МРТ- или ликворными признаками | Ранняя оценка прогрессирования, возможная патогенетическая терапия у подходящих пациентов, реабилитация и симптоматическое лечение |
| Активный или неактивный вариант течения | Активность определяется рецидивами и/или появлением новых очагов на МРТ; прогрессирование оценивается отдельно | Возможны сочетания: активное без прогрессирования, прогрессирующее без активности или оба признака одновременно | Выбор лечения зависит не только от формы, но и от активности воспаления и темпа накопления инвалидизации |
Преобладание рецидивирующе-ремиттирующего варианта отражает преимущественно воспалительный характер ранней стадии заболевания. У части пациентов со временем формируется вторично-прогрессирующее течение, однако этот переход не является обязательным и может быть отсрочен современной терапией. Первично-прогрессирующая форма отличается иным клиническим паттерном и встречается существенно реже. Поэтому при первичной диагностике особенно важно оценивать не только наличие симптомов, но и активность очагов, диссеминацию во времени и риск последующего прогрессирования.