2) гипербилирубинемия новорожденных
3) тяжелое гипоксическое поражение ЦНС: гипоксия плода, асфиксия новорожденного (+)
4) инфантильная гипокальциемия
Тяжёлое гипоксически-ишемическое поражение головного мозга является ведущей причиной острых симптоматических судорог у новорождённых. При гипоксии плода или асфиксии снижается доставка кислорода и глюкозы к нейронам, истощаются запасы АТФ и нарушается работа ионных насосов клеточной мембраны. Возникают деполяризация нейронов, избыточное высвобождение глутамата, поступление кальция в клетки и формирование эксайтотоксического повреждения, которое создаёт условия для синхронных патологических разрядов.
Судороги при гипоксически-ишемической энцефалопатии обычно появляются в первые 24–72 часа жизни и могут быть фокальными, последовательными, тоническими или практически незаметными клинически. У новорождённых часто наблюдаются только отклонение глаз, эпизоды апноэ, стереотипные движения рта или вегетативные реакции, поэтому отсутствие выраженных генерализованных судорог не исключает эпилептической активности. Наиболее надёжным методом подтверждения диагноза служит непрерывный видео-ЭЭГ-мониторинг, поскольку значительная часть приступов имеет исключительно электрографический характер.
В пользу гипоксически-ишемической природы указывают осложнённые роды, необходимость длительной реанимации, низкая оценка по шкале Апгар, метаболический ацидоз пуповинной крови и ранние признаки неонатальной энцефалопатии: угнетение сознания, изменение мышечного тонуса, ослабление сосательного и рефлекса Моро. МРТ головного мозга позволяет выявить характерные зоны ишемического повреждения, а ЭЭГ — оценить судорожную нагрузку и степень нарушения фоновой активности. При умеренной или тяжёлой гипоксически-ишемической энцефалопатии у доношенных и близких к доношенному сроку детей принципиально важно своевременно решить вопрос о терапевтической гипотермии.
| Причина | Типичный клинический контекст | Диагностические ориентиры | Отличительные особенности |
|---|---|---|---|
| Гипоксически-ишемическая энцефалопатия | Асфиксия, патологический КТГ-паттерн, экстренное родоразрешение, реанимация после рождения | Метаболический ацидоз, энцефалопатия, патологический фон ЭЭГ, ишемические изменения на МРТ | Судороги преимущественно в первые 1–3 суток; наиболее частая причина |
| Гипокальциемия | Недоношенность, сахарный диабет у матери, гипопаратиреоз, дефицит витамина D | Снижение ионизированного кальция, возможная гипомагниемия, удлинение интервала QT | Метаболически обусловленные судороги уменьшаются после коррекции электролитного нарушения |
| Гипогликемия | Задержка роста плода, недоношенность, диабетическая фетопатия, сепсис | Сниженная концентрация глюкозы крови; обязательное исследование непосредственно во время приступа | Требует немедленной коррекции из-за риска дополнительного повреждения головного мозга |
| Гипербилирубинемия | Гемолиз, резус-конфликт, выраженная непрямая гипербилирубинемия | Высокий уровень неконъюгированного билирубина, признаки острой билирубиновой энцефалопатии | Характерны нарушения тонуса, вялость, пронзительный крик и позднее опистотонус; судороги не являются наиболее частым первым проявлением |
| Внутричерепное кровоизлияние или инсульт | Недоношенность, родовая травма, коагулопатия либо отсутствие выраженной асфиксии при фокальных приступах | Нейросонография и МРТ выявляют кровоизлияние или очаг ишемии | Часто преобладают фокальные электрографические приступы |
| Наследственные и метаболические заболевания | Семейный анамнез, дисморфии, повторные необъяснимые эпизоды, резистентность к стандартной терапии | Аммиак, лактат, аминокислоты, органические кислоты, генетическое исследование | Фенилкетонурия обычно не вызывает судорог непосредственно в раннем неонатальном периоде благодаря материнскому метаболизму фенилаланина |
Любые неонатальные судороги требуют одновременного подтверждения электрографической активности и срочного поиска обратимой причины, включая гипогликемию, электролитные нарушения и инфекцию. Купирование приступов не заменяет лечения основного поражения мозга, поскольку прогноз преимущественно определяется этиологией и тяжестью энцефалопатии. При гипоксически-ишемическом повреждении длительная судорожная нагрузка способна усиливать вторичное энергетическое истощение и ухудшать неврологический исход. После стабилизации необходимы оценка слуха и зрения, контроль психомоторного развития и наблюдение невролога с учётом риска церебрального паралича и последующей эпилепсии.