2) атактический
3) гиперсомническая офтальмоплегия Экономо (+)
4) гипотонически-гиперкинетический
Наиболее характерный синдром острой стадии эпидемического летаргического энцефалита Экономо — гиперсомническая офтальмоплегия. Она обусловлена воспалительным поражением диэнцефально-мезэнцефальных структур, включая гипоталамические центры регуляции цикла сон–бодрствование, ретикулярную формацию и ядра глазодвигательных нервов. Клинически это проявляется патологической сонливостью, трудностью пробуждения, быстрым возвращением ко сну, а также диплопией, птозом, парезами взора, нарушением конвергенции и другими признаками поражения III, IV и VI черепных нервов.
Сочетание расстройства сознания по типу гиперсомнии с офтальмоплегией имеет важное топико-диагностическое значение и является наиболее специфичным для острого периода заболевания. Гипертонический акинетический синдром преимущественно характеризует хроническую постэнцефалитическую стадию и связан с поражением экстрапирамидной системы; атактические и гипотонически-гиперкинетические проявления могут встречаться при различных поражениях мозжечка, ствола и базальных ганглиев, но не являются ведущим признаком острой формы энцефалита Экономо.
| Синдром или клинический вариант | Основные проявления | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Гиперсомническая офтальмоплегия | Патологическая сонливость, затруднённое пробуждение, диплопия, птоз, парезы взора, нарушения реакции зрачков | Наиболее характерна для острой стадии эпидемического энцефалита Экономо; указывает на поражение диэнцефально-мезэнцефальных структур |
| Гипертонический акинетический синдром | Брадикинезия, мышечная ригидность, гипомимия, шаркающая походка, постуральная неустойчивость | Типичнее для хронического постэнцефалитического паркинсонизма, а не для острого периода |
| Атактический синдром | Дисметрия, интенционный тремор, нистагм, нарушение координации и походки | Отражает преимущественное вовлечение мозжечка или его связей; не является специфичным признаком энцефалита Экономо |
| Гипотонически-гиперкинетический синдром | Снижение мышечного тонуса, хореические, миоклонические или дистонические гиперкинезы | Может наблюдаться при поражении подкорковых ядер, но не имеет ведущего диагностического значения в острой стадии |
| Стволовые глазодвигательные нарушения | Ограничение движений глаз, межъядерная офтальмоплегия, диплопия, нистагм | Поддерживают локализацию процесса в среднем мозге и мосту; особенно значимы в сочетании с гиперсомнией |
| Хронические экстрапирамидные последствия | Паркинсонизм, ригидность, тремор покоя, олигобрадикинезия, иногда гиперкинезы | Формируются после перенесённого энцефалита и не заменяют клиническую картину острой стадии |
В диагностике учитывают острое начало, лихорадку, общемозговые и стволовые симптомы, а также характерное сочетание гиперсомнии с глазодвигательными нарушениями. Исследование спинномозговой жидкости и МРТ головного мозга помогают подтвердить воспалительное поражение и исключить другие причины стволовой офтальмоплегии, хотя нормальные результаты не всегда исключают заболевание. При выборе ответа решающим является не отдельная сонливость или диплопия, а их сочетание в едином гиперсомническом офтальмоплегическом синдроме.