2) аффективных расстройств
3) расстройств сна
4) расстройств поведения
Наиболее характерным ранним проявлением болезни Альцгеймера является постепенно прогрессирующее нарушение эпизодической памяти — способности запоминать и воспроизводить недавно полученную информацию. Пациент забывает недавние события и договорённости, повторяет одни и те же вопросы, теряет предметы, при этом давние воспоминания первоначально могут оставаться относительно сохранными. Такой амнестический профиль обычно предшествует выраженным нарушениям речи, праксиса, зрительно-пространственных функций и исполнительного контроля.
Основой расстройства служит раннее поражение энторинальной коры, гиппокампа и других структур медиальных отделов височных долей, участвующих в кодировании и консолидации воспоминаний. Накопление β-амилоида, патологически фосфорилированного тау-белка, синаптическая дисфункция и последующая гибель нейронов приводят к тому, что новая информация не закрепляется в долговременной памяти. Поэтому характерны быстрое забывание материала и ограниченная эффективность смысловых подсказок, что отличает гиппокампальный амнестический синдром от преимущественно исполнительных нарушений извлечения информации.
Аффективные, поведенческие нарушения и изменения сна также возможны, но они менее специфичны и нередко становятся выраженными на более поздних стадиях. Преобладание ранней расторможенности, утраты эмпатии и стереотипного поведения требует исключения поведенческого варианта лобно-височной деменции, а ранние зрительные галлюцинации, колебания внимания, паркинсонизм и расстройство поведения в фазе быстрого сна более характерны для деменции с тельцами Леви.
| Состояние | Преобладающий ранний профиль | Дифференциальные признаки |
|---|---|---|
| Болезнь Альцгеймера | Прогрессирующее нарушение эпизодической памяти | Забывание недавних событий, повторные вопросы, нарушение усвоения новой информации; позднее присоединяются афазия, апраксия и зрительно-пространственные расстройства. |
| Амнестическое умеренное когнитивное расстройство | Объективное снижение памяти без деменции | Повседневная самостоятельность в основном сохранена; состояние может быть продромальной стадией болезни Альцгеймера, но прогрессирование происходит не у всех пациентов. |
| Физиологическое старение | Незначительное замедление воспроизведения | Информация обычно вспоминается позднее или после подсказки; нарушения не прогрессируют быстро и существенно не ограничивают повседневную деятельность. |
| Деменция с тельцами Леви | Нарушения внимания, зрительного восприятия и исполнительных функций | Характерны когнитивные флуктуации, детальные зрительные галлюцинации, расстройство поведения в фазе быстрого сна и спонтанный паркинсонизм; память в начале может страдать меньше. |
| Поведенческий вариант лобно-височной деменции | Ранние изменения личности и социального поведения | Расторможенность, апатия, утрата эмпатии, стереотипии, гипероральность и дизрегуляторный синдром при относительной сохранности памяти на раннем этапе. |
| Сосудистое когнитивное расстройство | Замедление обработки информации и исполнительная дисфункция | Возможны ступенеобразное ухудшение, связь с инсультом, очаговые неврологические симптомы и сосудистые изменения при нейровизуализации; требуется клинико-инструментальное подтверждение сосудистой этиологии. |
Амнестический синдром является типичным клиническим маркером болезни Альцгеймера, но сам по себе не доказывает её этиологию. Диагностическая оценка включает сведения от пациента и информанта, нейропсихологическое тестирование, оценку влияния нарушений на повседневную активность, лабораторное обследование и структурную нейровизуализацию. В сложных случаях у симптомных пациентов применяют биомаркеры амилоидной и тау-патологии в цереброспинальной жидкости, крови или при позитронно-эмиссионной томографии. Клиническую картину всегда сопоставляют с результатами обследования, поскольку сходный когнитивный синдром может возникать при других нейродегенеративных и сосудистых заболеваниях.