2) спинальной амиотрофии
3) миодистрофии Дюшенна
4) спастической параплегии Штрюмпеля
Сочетание дистальной мышечной слабости, атрофии мышц кистей и стоп, деформаций по типу полой стопы , молоткообразных пальцев или когтистой кисти и снижения сухожильных рефлексов характерно для поражения периферических нервов по типу моторно-сенсорной полинейропатии. В патологический процесс вовлекаются одновременно двигательные и чувствительные волокна, чаще с дистально-симметричным, аксон-зависимым распространением. Хроническая денервация вызывает атрофию и дисбаланс мышц, а поражение чувствительных волокон дополнительно проявляется гипестезией, парестезиями и нарушением глубокой чувствительности.
Снижение или выпадение рефлексов отражает поражение рефлекторной дуги на уровне периферического нерва либо корешка и является признаком периферического, а не центрального пареза. Указанный комплекс позволяет установить предварительный синдромальный диагноз; его уточнение проводят с помощью электронейромиографии и исследования скорости проведения по нервам, которые позволяют отличить преимущественно аксональный вариант от демиелинизирующего. Далее оценивают возможные причины: сахарный диабет, дефицит витамина B12, токсическое воздействие, лекарственные препараты, аутоиммунные заболевания и наследственные формы, включая болезнь Шарко—Мари—Тута.
| Состояние | Распределение слабости и атрофии | Сухожильные рефлексы | Чувствительность | Дополнительные признаки |
|---|---|---|---|---|
| Моторно-сенсорная полинейропатия | Преимущественно дистальная, обычно симметричная; возможны атрофии кистей и стоп | Снижены или отсутствуют, особенно ахилловы | Дистальная гипестезия, парестезии, нарушение вибрационной и суставно-мышечной чувствительности | Деформации стоп и кистей, нейропатическая боль, нарушения походки |
| Спинальная амиотрофия | Нейрогенная атрофия вследствие поражения мотонейронов передних рогов; сенсорные симптомы нехарактерны | Снижены или отсутствуют | Как правило, сохранена | Фасцикуляции, выраженная мышечная слабость, преимущественно моторный синдром |
| Миодистрофия Дюшенна | Преимущественно проксимальная слабость мышц тазового и плечевого пояса | Могут сохраняться на ранних этапах; снижение обычно вторично выраженной атрофии | Сохранена | Детский дебют, симптом Говерса, псевдогипертрофия икроножных мышц, повышение креатинкиназы |
| Спастическая параплегия Штрюмпеля | Преимущественно поражение нижних конечностей с центральным парезом | Повышены, часто выявляются клонусы и патологические стопные знаки | Может быть относительно сохранена или изменена по проводниковому типу | Спастичность, двусторонний симптом Бабинского, нарушение походки по спастическому типу |
| Аксональный вариант полинейропатии | Дистальная слабость и атрофия развиваются постепенно | Снижены | Часто выражены болевая и температурная гипестезия | ЭНМГ: снижение амплитуды сенсорных и моторных ответов при относительно сохранной скорости проведения |
| Демиелинизирующий вариант полинейропатии | Слабость может быть дистальной или смешанной, иногда с проксимальным компонентом | Снижены или отсутствуют | Чувствительные расстройства различной степени выраженности | ЭНМГ: выраженное замедление скорости проведения, удлинение латентностей, возможные блоки проведения |
Таким образом, сочетание периферического пареза с дистальными атрофиями, деформациями и чувствительными нарушениями наиболее убедительно указывает на моторно-сенсорную полинейропатию. Отсутствие чувствительных расстройств заставляет прежде всего рассматривать заболевание мотонейронов или мышечную дистрофию, а гиперрефлексия и патологические стопные знаки — поражение пирамидных путей. Лечение определяется причиной полинейропатии и может включать коррекцию метаболических нарушений, отмену нейротоксичных препаратов, иммунную терапию при соответствующих формах, лечебную физкультуру и ортезирование.