2) инсомний
3) гиперсомний (+)
4) парасомний
Наркoлепсия относится к центральным расстройствам гиперсомнливости, поскольку ее ведущим проявлением является патологическая дневная сонливость с непреодолимыми эпизодами засыпания в течение дня. Это не просто увеличение продолжительности сна, а нарушение механизмов поддержания бодрствования и регуляции переходов между сном и состоянием бодрствования. Для заболевания характерно раннее появление фазы быстрого сна (REM-фазы) при засыпании или вскоре после него.
В основе нарколепсии 1-го типа лежит дефицит гипокретина-1 (орексина) в ликворе вследствие утраты орексинергических нейронов гипоталамуса. Наиболее специфичным симптомом является катаплексия — внезапная кратковременная утрата мышечного тонуса при сохраненном сознании, обычно провоцируемая эмоциями. Дополнительно могут наблюдаться гипнагогические или гипнопомпические галлюцинации и параличи сна, однако сами по себе эти явления не являются достаточными для постановки диагноза.
Диагноз подтверждают полисомнографией и последующим множественным тестом латентности сна: средняя латентность сна не более 8 минут в сочетании как минимум с двумя эпизодами раннего наступления REM-фазы (SOREMP). Для нарколепсии 1-го типа диагностически значимы также катаплексия или сниженная концентрация гипокретина-1 в цереброспинальной жидкости. При 2-м типе катаплексия отсутствует, а уровень гипокретина обычно сохранен; необходимо исключить хроническое недосыпание, циркадные расстройства и другие причины сонливости.
| Состояние или признак | Ключевые характеристики |
|---|---|
| Нарколепсия | Центральное расстройство гиперсомнливости с выраженной дневной сонливостью и диссоциацией механизмов сна и бодрствования. |
| Нарколепсия 1-го типа | Катаплексия и объективные признаки раннего наступления REM-сна либо сниженный уровень гипокретина-1 в ликворе. |
| Нарколепсия 2-го типа | Дневная сонливость, средняя латентность сна ≤8 минут и не менее двух SOREMP; катаплексия отсутствует, гипокретин не снижен или его уровень неизвестен. |
| Множественный тест латентности сна | Объективная оценка склонности к засыпанию; при нарколепсии характерны быстрое засыпание и два или более эпизода REM-сна при засыпании. |
| Идиопатическая гиперсомния | Выраженная дневная сонливость без катаплексии; обычно отсутствуют необходимые для нарколепсии признаки раннего REM-сна, возможны длительный сон и тяжелое пробуждение. |
| Инсомния | Преимущественно трудности засыпания, поддержания сна или раннее пробуждение с нарушением дневного функционирования, а не патологическая сонливость. |
| Парасомнии | Нежелательные двигательные, поведенческие или вегетативные феномены во время сна; они не определяют основное нарушение при нарколепсии. |
Лечение направлено на уменьшение дневной сонливости и контроль катаплексии, если она присутствует. Используют планирование коротких дневных снов, стабильный режим сна и бодрствования, а при необходимости — препараты, повышающие бодрствование, и средства для подавления катаплексии и фрагментации REM-сна. Важна оценка безопасности, особенно при вождении и работе, требующей постоянного внимания. Таким образом, ведущий диагностический признак нарколепсии — патологическая сонливость с нарушением регуляции REM-сна, что обосновывает ее отнесение к гиперсомниям.