2) МРТ головного и спинного мозга (+)
3) СКТ грудного отдела позвоночника
4) краниография
Магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга является основным методом диагностики мальформации Киари, поскольку непосредственно визуализирует краниовертебральный переход, положение миндалин мозжечка, ствол мозга и ликворные пространства. Для мальформации Киари I типа характерно каудальное смещение миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия; традиционно ориентируются на величину около 5 мм и более относительно линии Мак-Рея, однако современная оценка не ограничивается только линейным измерением и учитывает форму миндалин, тесноту структур задней черепной ямки и клинические проявления.
Диагностическая ценность МРТ особенно высока благодаря возможности одновременно выявлять осложнения и ассоциированные изменения. Наиболее значимым из них является сирингомиелия — образование заполненной жидкостью полости в веществе спинного мозга, возникающее вследствие нарушения циркуляции цереброспинальной жидкости в области большого затылочного отверстия. Поэтому при выявлении мальформации по МРТ головного мозга или шейного отдела рекомендуется оценивать и другие отделы спинного мозга для исключения сиринкса, гидроцефалии и сопутствующей патологии.
При необходимости функциональной оценки применяется фазово-контрастная cine-МРТ, позволяющая исследовать ток ликвора через краниовертебральный переход и выявлять его обструкцию. Сонография имеет ограниченное применение преимущественно в пренатальной диагностике отдельных форм, рентгенография черепа отображает главным образом костные структуры, а КТ грудного отдела позвоночника не позволяет полноценно оценить мягкотканные структуры задней черепной ямки и ликвородинамику.
| Диагностический признак или метод | Значение при мальформации Киари |
|---|---|
| МРТ краниовертебрального перехода | Определяет положение миндалин мозжечка относительно большого затылочного отверстия и выявляет компрессию структур задней черепной ямки. |
| Каудальное смещение миндалин | Для Киари I традиционным ориентиром служит опущение примерно на 5 мм и более ниже линии Мак-Рея; пограничные значения требуют оценки дополнительных МР-признаков и клинической картины. |
| МРТ спинного мозга | Необходима для выявления сирингомиелии, которая является важным ассоциированным проявлением нарушения ликвородинамики. |
| Cine-МРТ ликворотока | Позволяет оценить степень нарушения движения цереброспинальной жидкости через большое затылочное отверстие и используется как дополнительный функциональный метод. |
| Сонография | Может применяться пренатально, особенно при мальформации Киари II, но не является основным методом диагностики у детей старшего возраста и взрослых. |
| КТ и краниография | Лучше отображают костную анатомию и могут дополнять обследование при аномалиях краниовертебрального перехода, однако уступают МРТ в оценке мозжечка, ствола мозга, спинного мозга и ликворных пространств. |
Клиническая значимость мальформации определяется не только глубиной опущения миндалин, но и наличием признаков компрессии нервных структур и нарушения ликвороциркуляции. Типичными проявлениями могут быть затылочная головная боль, усиливающаяся при кашле или натуживании, атаксия, нарушения чувствительности, дисфагия и симптомы поражения спинного мозга. Наличие сирингомиелии существенно влияет на тактику наблюдения и нейрохирургического лечения. Таким образом, МРТ обеспечивает одновременно анатомическую верификацию мальформации, оценку ее осложнений и данные, необходимые для выбора дальнейшей тактики.