2) абсансы
3) инфантильные спазмы (+)
4) адверсивные приступы
Основу синдрома Веста составляют инфантильные спазмы — особый тип эпилептических приступов, возникающий преимущественно на первом году жизни. Спазмы представляют собой кратковременные сгибательные, разгибательные или смешанные сокращения мышц туловища и конечностей, часто объединённые в серии и возникающие преимущественно при пробуждении или засыпании. Классический синдром Веста включает клинические спазмы, гипсаритмию на электроэнцефалограмме и задержку либо регресс психомоторного развития; в современной классификации используется более широкий термин инфантильный эпилептический спазм-синдром .
Гипсаритмия характеризуется высокоамплитудной, дезорганизованной, многоконфликтной эпилептиформной активностью с множественными независимыми спайками и медленными волнами, нередко усиливающейся во сне. Она отражает диффузную патологическую синхронизацию незрелых нейронных сетей и связана с риском дальнейшего нарушения развития. Генерализованные тонико-клонические приступы, абсансы и адверсивные приступы могут встречаться у детей с эпилепсией, но не определяют синдром Веста: первые имеют фазную тонико-клоническую структуру, абсансы — кратковременное выключение сознания с типичной генерализованной пик-волновой активностью, а адверсивные приступы обычно имеют фокальное начало.
| Признак | Синдром Веста / инфантильный эпилептический спазм-синдром | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Возраст дебюта | Преимущественно первый год жизни, наиболее часто 3–12 месяцев | Ранний возраст существенно отличает синдром от большинства эпилептических энцефалопатий более старшего возраста |
| Тип приступа | Инфантильные спазмы: внезапное сгибание, разгибание или смешанное сокращение туловища и конечностей | Ключевой клинический признак; приступы часто объединяются в серии по нескольку эпизодов |
| Время возникновения | Часто при пробуждении, засыпании или в переходных состояниях сна и бодрствования | Такая закономерность помогает отличать спазмы от некоторых фокальных и генерализованных приступов |
| ЭЭГ | Типична гипсаритмия; возможны её модифицированные варианты или отсутствие в отдельной записи | Необходима видео-ЭЭГ с регистрацией сна и бодрствования; нормальная короткая ЭЭГ не исключает диагноз |
| Развитие ребёнка | Задержка, остановка или регресс психомоторного и когнитивного развития | Указывает на эпилептическую энцефалопатию и определяет срочность лечения |
| Наиболее частые причины | Структурные поражения мозга, гипоксически-ишемическое повреждение, генетические и метаболические заболевания, туберозный склероз | После подтверждения спазмов необходимы МРТ головного мозга и этиологическое обследование |
| Отличие от других приступов | Не является синонимом генерализованных тонико-клонических приступов, абсансов или адверсивных фокальных приступов | Решающими являются возраст, серийные спазмы, ЭЭГ-паттерн и влияние приступов на развитие |
Инфантильные спазмы требуют неотложного подтверждения с помощью длительной видео-ЭЭГ и быстрого начала терапии, поскольку продолжение приступов повышает риск стойкого когнитивного дефицита. Препаратами первой линии обычно рассматриваются высокодозовая гормональная терапия или АКТГ, а при туберозном склерозе особенно важен вигабатрин. Тактика лечения определяется этиологией, характеристиками ЭЭГ и ответом на терапию. Раннее прекращение спазмов и гипсаритмии является основным фактором улучшения неврологического прогноза.